Çrregullimet e funksionit të trombociteve janë një grup i çrregullimeve të gjakderdhjes ku trombocitet nuk funksionojnë siç duhet, gjë që çon në gjakderdhje. Këto çrregullime mund të trashëgohen (të kaluara në familje) ose të fituara (të zhvilluara më vonë).
Cilat janë simptomat e një çrregullimi të funksionit të trombociteve?
Trombocitet janë një pjesë e sistemit tonë të koagulimit, sistemi që na ndihmon të ndalojmë gjakderdhjen.
Nëse trombocitet tuaja nuk funksionojnë siç duhet, ju jeni në rrezik të shtuar të gjakderdhjes. Simptomat mund të përfshijnë:
- Rritja e bruisingut
- nosebleeds
- Gjakderdhja e gumit
- Menorrhagia (gjakderdhja e tepërt menstruale)
- Gjakderdhja e zgjatur pas një prerjeje ose lëndimi tjetër
- Gjakderdhje e zgjatur me kirurgji
Çfarë shkakton çrregullimet e funksionit të trombociteve?
Çrregullimet e funksionit të trombociteve mund të ndahen në dy kategori të mëdha: të lindura (të trashëguara) ose të fituara. Shumica e çrregullimeve janë të lindura, duke përfshirë:
- Trombasthenia e Glanzmannit
- Sindromi Bernard-Soulier
- Sindromi gripi i trombociteve
- Çrregullime të lidhura me MYH9: anomali May-Hegglin, sindromi Epstein, sindromi Fechtner dhe sindromi Sebastian
- Sindromi Wiskott-Aldrich: Ky është një sindrom i mungesës së imunitetit dhe trombociteve jofunksionale. Ajo karakterizohet nga trombocitet shumë të vogla (shumica e çrregullimeve të funksionit të trombociteve kanë trombocitet normal).
- Sindromi Chediak-Higashi
- Sindromi Hermansky-Pudlak
Shkaqet e fituara përfshijnë:
- Medikamente: Medikamente si aspirina, dipiridamoli (Persantine) dhe klopidrog (Plavix) janë të dizajnuara për të zvogëluar funksionin e trombociteve. Ibuprofen gjithashtu ul efektivitetin e trombociteve, por më pak se aspirina.
- Sëmundje mëlçisë
- Uremia (sëmundje e rëndë renale)
- Çrregullime mieloproliferative si trombocitemi thelbësore
Si diagnostikohen çrregullimet e funksioneve të trombociteve?
Në kundërshtim me çrregullime të tjera të trombociteve, të cilat shpesh janë probleme me numrin e trombociteve (ngritur ose zvogëluar), çrregullimet e funksionit të trombociteve mund të kenë numërim normal të trombociteve.
Llojet e tjera të çrregullimeve të funksionit të trombociteve mund të kenë trombocitopeni , ose numërim të ultë të trombociteve. Trombocitet duhet të rishikohen nën mikroskop në një gjykim periferik të gjakut. Disa nga çrregullimet e funksioneve të lindura të trombociteve rezultojnë në trombocitet që janë më të mëdha se normale. Të tjerë mungojnë përbërës kryesorë të trombociteve, të quajtura granula, të cilat mund të shihen. Ndonjëherë trombocitet janë normale në pamjen dhe madhësinë.
Puna e mbetur fillon në mënyrë të ngjashme me çrregullimet e tjera të gjakderdhjes. Në kundërshtim me hemofilinë (një çrregullim i faktorëve të koagulimit), testet e shqyrtimit si koha e protrombinës (PT) dhe koha e pjesshme e tromboplastinit (PTT) janë normale. Diagnostifikimi i çrregullimeve të funksionit të trombociteve kërkon testim të specialitetit. Më poshtë është një listë e shkurtër e testeve të përdorura zakonisht.
- Koha e gjakderdhjes: Ky test nuk konsiderohet specifik për çrregullimet e funksionit të trombociteve dhe për shkak të kufizimeve të testeve nuk konsiderohet një test i saktë i sistemit të koagulimit.
- Testi i funksionit të trombociteve: Kjo është konsideruar nga shumë njerëz si një provë e mirë e shqyrtimit për çrregullime të trombociteve. Ky test është prekur nga numërimi i trombociteve dhe mund të mos jetë i saktë nëse keni numërime të ultë të trombociteve.
- Testimi i grumbullimit të trombociteve: Ky test tregon se sa mirë vihet në konsideratë trombocitet njëri-tjetrin (agregimi) në përgjigje të stimujve të ndryshëm. Ky test mund të përdoret gjithashtu për të matur efektivitetin e terapisë së aspirinëve ose klopidogrelit (Plavix).
- Mikroskopi i elektroneve trombociteve: Kjo është një mënyrë e veçantë për të parë trombocitet me një mikroskop të veçantë që mund të shohë pjesët individuale të trombociteve.
Cilat janë trajtimet?
Trajtimi bazohet në çrregullimin e funksionit të trombociteve individuale që keni. Disa çrregullime të funksionit të trombocitës rrallë kanë nevojë për trajtim nëse nuk lëndoheni ose nuk keni nevojë për kirurgji.
- Aspirin dhe NSAID: Shmangni aspirinin ose anti-inflamatorin jo-steroidal (NSAID) si ibuprofen. Këto ilaçe zvogëlojnë funksionin e trombociteve që mund të përkeqësojnë rrezikun e gjakderdhjes.
- Kontraceptivët hormonalë: Ngjashëm me shkaqet e tjera të gjakderdhjes së rëndë menstruale, kontraceptivët hormonalë mund të përdoren për të mbajtur gjakderdhjen menstruale në minimum.
- Medikamentet antifibrinolitike: Për shkak se mund të jetë e vështirë për trupin të krijojë mpiksje të qëndrueshme, sidomos në sipërfaqet e lagura të mukozës (gojë, hundë etj.), Medikamente antifibrinolitike si Amicar ose Lysteda mund të përdoren për të ndaluar gjakderdhjen. Këto medikamente janë përdorur zakonisht në këto kushte për hundë, gjakderdhje çamçi, dhe menorrhagia. Ato mund të përdoren edhe pas procedurave kirurgjike (veçanërisht, gojës, hundës dhe fytit) për të parandaluar gjakderdhjen.
- Transfuzionet e trombociteve: Edhe në çrregullimet e funksionimit të trombociteve me numërim normal të trombociteve, transfuzionet e trombociteve mund të përdoren për gjakderdhje të rëndë ose nëse keni nevojë të shkoni në kirurgji.
- Infuzion i faktorit VIIa (NovoSevenRT): Ky produkt i zëvendësimit të faktorit mund të përdoret në disa pacientë me çrregullime të funksionit të trombociteve. Kjo përdoret kryesisht tek pacientët që nuk janë në gjendje të marrin transfuzion trombociteve si një opsion trajtimi.