Simptomat, Trajtimet dhe Prognoza e Neuroblastomës
Nëse fëmija juaj ose fëmija i një miku është diagnostikuar me neuroblastomë, çfarë duhet të dini? Sa e zakonshme është ky lloj i kancerit të fëmijërisë? Si trajtohet dhe cila është prognozë?
Çfarë është Neuroblastoma?
Si një nga llojet më të zakonshme të kancerit në fëmijëri, neuroblastoma është një kancer që gjendet tek fëmijët e vegjël. Tumori fillon në neuroblastet (qelizat nervore të papjekura) të sistemit nervor qendror.
Në veçanti, neuroblastoma përfshin qelizat nervore që janë pjesë e sistemit nervor simpatik. Sistemet nervore simpatike dhe parasimpatike janë të dyja pjesët e sistemit nervor autonom, një sistem që kontrollon proceset në trup që zakonisht nuk kemi nevojë të mendojmë për të tilla si frymëmarrja dhe tretja. Sistemi nervor simpatik është përgjegjës për reagimin "luftë ose fluturim" që ndodh kur jemi të stresuar ose të frikësuar.
Sistemi nervor simpatik ka fusha të referuara si gangla, që ndodhen në nivele të ndryshme të trupit. Varësisht se ku në këtë sistem fillon një neuroblastomë, ajo mund të fillojë në gjëndrat e veshkave (afërsisht një e treta e rasteve), në bark, në legen, në gjoks ose në qafë.
Statistikat Rreth Neuroblastoma
Neuroblastoma është një kancer i zakonshëm i fëmijërisë , që përbën 7 për qind të kancerit nën moshën 15 vjeç dhe 25 për qind të kancerit që zhvillohet gjatë vitit të parë të jetës.
Si i tillë, është lloji më i zakonshëm i kancerit tek foshnjat. Është pak më e zakonshme tek meshkujt sesa femrat. Rreth 65 për qind e neuroblastomave diagnostikohen para moshës 6 muaj dhe ky lloj i kancerit është i rrallë pas moshës 10 vjeç. Neuroblastoma është përgjegjëse për rreth 15 për qind të vdekjeve të lidhura me kancerin tek fëmijët.
Shenjat dhe simptomat e Neuroblastomës
Shenjat dhe simptomat e neuroblastomës mund të ndryshojnë në varësi të vendit ku ato shfaqen dhe në rast se kanceri është përhapur në rajone të tjera.
Shenja më e zakonshme paraqitëse është e një mase të madhe barku. Një masë mund të ndodhë edhe në rajone të tjera ku janë të pranishëm gangla të tilla si gjoks, legen ose qafë. Ethet mund të jenë prezente dhe fëmijët mund të kenë vuajtur nga humbja e peshës ose "dështimi për të lulëzuar".
Kur kanceri është përhapur (zakonisht në palcën e eshtrave, mëlçinë ose kockat) mund të jenë të pranishme simptoma të tjera. Metastazat prapa dhe rreth syve (metastases periorbital) mund të shkaktojnë që sytë e foshnjës të dalin jashtë ( proptosis ) me qarqe të errëta nën sytë e saj. Metastases në lëkurë mund të shkaktojë arna të zeza kaltërosh (ecchymoses) e cila ka dhënë të rritet në termin "baby flluskë boronicë." Presioni në shpinë nga metastazat e kockave mund të rezultojë në simptoma zorrë ose fshikëz. Metastazat në kockat e gjata shpesh shkaktojnë dhimbje dhe mund të rezultojnë në thyerje patologjike (frakturë e një kocke që dobësohet për shkak të pranisë së kancerit në kockë).
Ku A përhapen Neuroblastomat (Metastasize)?
Neuroblastoma mund të përhapet nga vendi primar nëpërmjet qarkullimit të gjakut ose sistemit limfatik.
Fushat e trupit në të cilat përhapja është më e zakonshme përfshijnë:
- Bones (duke shkaktuar dhimbje kockore dhe limping)
- mëlçi
- Mushkëritë (që shkaktojnë frymëmarrje ose vështirësi në frymëmarrje)
- Palca e kockave (duke rezultuar në zbehje dhe dobësi për shkak të anemisë)
- Rajoni Periorbital (rreth syve duke shkaktuar fryrje)
- Lëkura (duke shkaktuar pamjen e muffinsit të boronicës)
Diagnoza e Neuroblastomës
Diagnoza e neuroblastomës zakonisht përfshin të dy testet e gjakut duke kërkuar shënuesit (substancat që qelizat e kancerit nxjerrin) dhe studime të imazhit.
Si pjesë e sistemit nervor simpatik, qelizat neuroblastoma nxjerrin hormone të njohura si katekolamina. Këto përfshijnë hormone të tilla si epinefrina, norepinefrina dhe dopamina.
Substancat më të shpeshta të matura në bërjen e një diagnoze të neuroblastomës përfshijnë acidin homovanilik (HVA) dhe acidin vanililimandelik (VMA). HVA dhe VMA janë metabolitë (produktet e ndarjes) të norepinefrinës dhe dopaminës.
Testet e imazhit të bëra për të vlerësuar një tumor (dhe për të kërkuar metastaza) mund të përfshijnë skanime CT, MRI dhe skanim PET . Ndryshe nga CT dhe MRI të cilat janë studime "strukturore", skanimet PET janë studime "funksionale". Në këtë test, një sasi e vogël e sheqerit radioaktiv është injektuar në qarkullimin e gjakut. Qelizat në rritje të shpejtë, të tilla si qelizat tumorale, marrin më shumë nga ky sheqer dhe mund të zbulohen me imazhe.
Zakonisht bëhet një biopsi e palcës së eshtrave pasi këto tumore zakonisht përhapen në palcën e eshtrave.
Një test unik për neuroblastome është MIBG scan. MIBG qëndron për meta-jodobenzilguanidin. Qelizat neuroblastoma thithin MIBG e cila është e kombinuar me jod radioaktive. Këto studime janë të dobishme në vlerësimin e metastazave të kockave, si dhe përfshirjen e palcës së eshtrave.
Një tjetër test që shpesh bëhet është një studim i amplifikimit MYCN. MYCN është një gjen i rëndësishëm për rritjen e qelizave. Disa neuroblastoma kanë kopje të tepërta të këtij gjeni (më shumë se 10 kopje), një gjetje e referuar si "përforcim MYCH". Neuroblastomat me përforcim MYCN kanë më pak gjasa të reagojnë ndaj trajtimeve për neuroblastoma dhe kanë më shumë gjasa të metastasizojnë në rajone të tjera të trupit.
Shfaqja e neuroblastomës
Meqenëse nivelet e acidit vanilimandelik të urinës dhe acidit homovanillik janë mjaft të lehta për t'u marrë dhe nivelet anormale janë të pranishme në 75 deri 90 për qind të neuroblastomave, është debatuar për mundësinë e shqyrtimit të të gjithë fëmijëve për sëmundjen.
Studimet kanë shikuar në shqyrtimin me këto teste, zakonisht në moshën 6 muajshe. Ndërsa shqyrtimi merr më shumë fëmijë me neuroblastomën e hershme, nuk duket se ka ndonjë efekt mbi shkallën e vdekshmërisë për sëmundjen dhe aktualisht nuk rekomandohet.
Skenë e Neuroblastomës
Si me shumë kancere të tjera, neuroblastoma ndahet midis fazave I dhe IV varësisht nga shkalla e përhapjes së kancerit. Fazat përfshijnë:
- Faza I - Në fazën I sëmundja tumori lokalizohet, ndonëse mund të ketë përhapur në nyjet limfatike aty pranë. Në këtë fazë, tumori mund të hiqet plotësisht gjatë operacionit.
- Faza II - Tumori kufizohet në zonën në të cilën filloi dhe nyjet limfatike pranë mund të preken, por tumori nuk mund të hiqet tërësisht me kirurgji.
- Faza III - Tumori nuk mund të hiqet kirurgjik (është unresectable). Ajo mund të jetë përhapur në afërsi ose në nyjet limfatike rajonale, por jo në rajone të tjera të trupit.
- Faza IV - Faza IV përfshin çdo tumor të çdo madhësie me ose pa nyje limfatike e cila është përhapur në kockë, palcë kockore, mëlçi ose lëkurë.
- Faza IV-S - Një klasifikim i veçantë i fazës IV-S është bërë për tumoret të cilat janë të lokalizuara, por përkundër kësaj, janë përhapur në palcën e kockave, lëkurës ose mëlçisë tek foshnjat nën moshën një vjeçare. Palca e eshtrave mund të përfshihet, por tumori është i pranishëm në më pak se 10 për qind të palcës së eshtrave.
Rreth 60 deri 80 për qind e fëmijëve janë diagnostikuar kur kanceri është skenë IV.
Sistemi Ndërkombëtar i Stacionit të Grupit të Riskut Neuroblastoma (INRGSS)
Sistemi Ndërkombëtar i Stabilizimit të Grupit të Rrezikut të Neuroblastoma është një mënyrë tjetër në të cilën definohen neuroblastomatet dhe japin informacion mbi "rrezikun" e kancerit, me fjalë të tjera, sa ka gjasa të shërohet tumori.
Duke përdorur këtë sistem, tumoret klasifikohen si rrezik i lartë ose rrezik i ulët, i cili ndihmon në udhëzimin e trajtimit.
Shkaqet dhe Faktorët e Rrezikut për Neuroblastomën
Shumica e fëmijëve me neuroblastomë nuk kanë një histori familjare të sëmundjes. Kjo tha, mutacionet gjenetike mendohet të jenë përgjegjëse për rreth 10 për qind të neuroblastomave.
Mutacionet në gjenin ALK (anaplasti limfoma kinase) janë një shkak kryesor i neuroblastomës familjare. Mutacionet e germinës në PHOX2B janë identifikuar në një mesin e neuroblastomës familjare.
Faktorë të tjerë të mundshëm të rrezikut që janë propozuar përfshijnë pirjen e duhanit prindëror, përdorimin e alkoolit, disa ilaçe gjatë shtatëzanisë dhe ekspozimin ndaj kimikateve të caktuara, por në këtë moment nuk dihet nëse këto luajnë një rol ose jo.
Trajtime për Neuroblastoma
Ka disa opsione trajtimi për neuroblastomën. Zgjedhja e këtyre do të varet nga fakti nëse kirurgjia është e mundur dhe faktorë të tjerë. Nëse tumori është "rrezik i lartë" sipas INCRSS, ai luan gjithashtu një rol në zgjedhjen e trajtimeve dhe zgjedhjet zakonisht bëhen në bazë të faktit nëse tumori është rrezik i lartë ose rreziku i ulët. Opsionet përfshijnë:
- Kirurgjia - Nëse nuk është përhapur një neuroblastoma (faza IV), kirurgjia zakonisht bëhet për të hequr sa më shumë nga tumori që është e mundur. Nëse operacioni nuk është në gjendje të heqë të gjithë tumorin, zakonisht rekomandohet trajtim shtesë me kimioterapi dhe rrezatim.
- Kimioterapia - Kimioterapia përfshin përdorimin e ilaçeve që zhdukin shpejt qelizat ndarëse. Si i tillë, ajo mund të rezultojë në efekte anësore për shkak të efekteve të saj në qelizat normale në trup që ndahen me shpejtësi të tilla si ato në palcën e kockave, follicles flokët, dhe traktit digjestiv. Drogat e kimioterapisë që zakonisht përdoren për trajtimin e neuroblastomës përfshijnë Cytoxan (cyclophosphamide), Adriamycin (doxorubicin), Platinol (cisplatin), dhe etoposide. Zakonisht përdoren barna shtesë nëse tumori konsiderohet si rrezik i lartë.
- Transplantimi i qelizave burimore - Kimioterapia me dozë të lartë dhe terapia e rrezatimit të ndjekur nga transplantimi i qelizave staminale është një tjetër mundësi për trajtim. Këto transplantime mund të jenë ose autologe (duke përdorur qelizat e fëmijës të cilat tërhiqen para kimioterapisë) ose alogjene (duke përdorur qeliza nga një dhurues, si një prind ose një donator i palidhur).
- Trajtime të tjera - Për tumoret që përsëriten, kategori të tjera të trajtimeve të cilat mund të konsiderohen përfshijnë terapi retinoide, imunoterapi dhe terapi të synuara me frenuesit ALK dhe trajtime të tjera, të tilla si përdorimi i përbërësve të marrë nga qelizat e neuroblastoma të bashkangjitura me grimcat radioaktive.
Shpirti spontan i neuroblastomës
Mund të ndodhë një fenomen i referuar si falje spontane , sidomos për ata fëmijë që kanë tumore që janë më pak se 5 cm (2 ½ inç në madhësi), janë faza I ose faza II dhe janë më pak se një vjeç.
Heqja spontane ndodh kur tumoret "zhduken" më vete pa asnjë trajtim. Ndërsa ky fenomen është i rrallë me shumë kancere të tjera, nuk është e pazakonshme me neuroblastomën, qoftë për tumoret primare ose metastazat. Ne nuk jemi të sigurt se çfarë shkakton disa prej këtyre tumoreve thjesht të shkojnë larg, por ka të ngjarë të ketë lidhje me sistemin imunitar në një farë mënyre.
Prognoza e Neuroblastomës
Parashikimi i neuroblastomës mund të ndryshojë shumë në mesin e fëmijëve të ndryshëm. Mosha në diagnozë është faktori numër një që ndikon në prognozë. Fëmijët që janë diagnostikuar para moshës një kanë një prognozë shumë të mirë, madje edhe me fazat e avancuara të neuroblastomës.
Faktorët që janë të lidhur me prognozën e neuroblastomës përfshijnë:
- Mosha në diagnozë
- Faza e sëmundjes
- Gjetjet gjenetike të tilla si ploidy dhe përforcim
- Shprehja nga tumori i proteinave të caktuara
Gjetja e mbështetjes
Dikush dikur tha se e vetmja gjë më e keqe se të kesh vetë kancerin është që fëmija yt të përballet me kancer, dhe ka shumë të vërtetë për atë deklaratë. Si prindër, ne duam të kursejmë dhimbjen e fëmijëve tanë. Për fat të mirë, nevojat e prindërve të fëmijëve me kancer kanë marrë shumë vëmendje gjatë viteve të fundit. Ka shumë organizata të dizajnuara për të mbështetur prindërit që kanë fëmijë me kancer, dhe ka shumë grupe dhe komunitete mbështetëse në person dhe në internet. Këto grupe ju lejojnë të bisedoni me prindërit e tjerë të cilët po përballen me sfida të ngjashme dhe të merrni mbështetjen që vjen nga njohja që nuk jeni vetëm. Merrni një moment për të parë disa prej organizatave që mbështesin prindërit që kanë një fëmijë me kancer.
Është e rëndësishme të përmendim edhe vëllezërit e motrat, fëmijët që janë duke u përballur me emocionet e të pasurit me një vëlla me kancer ndërsa shpesh kanë shumë më pak kohë me prindërit e tyre. Ka organizata mbështetëse dhe madje edhe kampe të dizajnuara për të përmbushur nevojat e fëmijëve që përballen me atë që shumica e miqve të tyre nuk do të ishin në gjendje të kuptonin. CancerCare ka burime për të ndihmuar vëllezërit e motrat e një fëmije me kancer. SuperSibs është e përkushtuar për të ngushëlluar dhe fuqizuar fëmijët që kanë një vëlla me kancer dhe ka disa programe të ndryshme për të përmbushur nevojat e këtyre fëmijëve. Ju gjithashtu mund të dëshironi të shikoni kampet dhe tërheqjet për familjet dhe fëmijët e prekur nga kanceri.
Një Fjalë Nga
Neuroblastoma është lloji më i zakonshëm i kancerit tek fëmijët gjatë vitit të tyre të parë të jetës, por është i rrallë më vonë në fëmijëri ose në moshën e rritur. Simptomat shpesh përfshijnë gjetjen e një mase në abdomen, ose simptoma të tilla si një skuqje "boronicë me boronicë".
Një numër i opsioneve të trajtimit janë në dispozicion si për neuroblastoma që sapo janë diagnostikuar, ose ato që janë rikthyer. Parashikimi varet nga shumë faktorë, por mbijetesa është më e larta kur sëmundja diagnostikohet në vitin e parë të jetës, edhe nëse është përhapur gjerësisht. Në fakt, disa neuroblastoma, sidomos ato të foshnjave të reja, zhduken spontanisht pa trajtim.
Edhe kur prognoza është e mirë, një neuroblastoma është një diagnozë shkatërruese për prindërit, të cilët më shumë do të kishin diagnozën më shumë se sa që fëmijët e tyre të përballeshin me kancer. Për fat të mirë, ka pasur hulumtime të jashtëzakonshme dhe përparime në trajtimin e kancerit të fëmijërisë në vitet e fundit dhe qasjet e reja të trajtimit po zhvillohen çdo vit.
> Burimet:
> Berlanga, P., Canete, A., dhe V. Castel. Përparimet në Drogat Emergjente për Trajtimin e Neuroblastomës. Mendimi i ekspertëve mbi drogat në zhvillim . 2017. 22 (1): 63-75.
> Esposito, M., Aveic, S., Seydel, A., dhe G. Tonini. Trajtimi i Neuroblastomës në Epokën Post-Genomike. Gazeta e Shkencave Biomedical . 2017. 24 (1): 14.
> Instituti Kombëtar i Kancerit. Trajtimi i Neuroblastomës (PDQ) - Versioni Profesional i Shëndetit. Përditësuar më 06.06.17. https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq