Leuçemia kronike Myelomonocytic (CMML)

Leuçemia kronike myelomonocitike, ose CMML, është një kancer i qelizave formuese të gjakut që banojnë në palcën e eshtrave. Në CMML, anomalitë në qelizat që krijojnë gjakun nuk ndikojnë vetëm në palcën e eshtrave - ato shkaktojnë që një person të ketë shumë monocite - një lloj qelize të bardhë të gjakut - dhe kjo ndikon edhe në pjesë të tjera të trupit.

CMML vs CML

CMML qëndron për leukeminë kronike myelomonocytic, ndërsa CML qëndron për leukeminë kronike mieloide (e quajtur edhe leuçemia kronike mielogjenike).

Mund të ketë ngjashmëri midis CML dhe CMML në lidhje me gjetjet fillestare, por këto dy sëmundje janë të ndryshme.

Nga të dyja, CMML në përgjithësi mbart një prognozë më të keqe se CML, edhe pse shumë faktorë të ndryshëm mund të kontribuojnë në prognozën dhe mbijetesën e një individi dhe mund të ketë terapi trajtimi në varësi të rastit individual.

Shkaqet dhe Faktorët e Rrezikut

CMML ndodh kryesisht në të rritur të moshuar, shpesh njerëz që janë mbi moshën 65 vjeç.

Në shumicën e rasteve të CMML, shkaku është i panjohur dhe nuk ka mënyrë të njohur për ta parandaluar atë. Disa njerëz zhvillojnë CMML pas marrjes së kimioterapisë dhe rrezatimit si pjesë e trajtimit të tyre të kancerit. Në disa raste, mund të bëhen përpjekje për të shmangur barnat e kimioterapisë të cilat kanë më shumë gjasa të çojnë në CMML, por këto barna mund të kërkohen, kurse në raste të tjera, trajtime të shpëtimit të jetës.

përhapje

Përcaktimi i saktë i CMML është i panjohur. Në përgjithësi, CMML nuk është një kancer shumë i zakonshëm; Megjithatë, është lloji më i zakonshëm i çrregullimit të gjakut në kategorinë e tij, MDS / MPN, që shpjegohet më poshtë.

Features

Klasifikimi i CMML, si ai i shumë llojeve të tjera të kancerit të gjakut, i është nënshtruar rishikimit përgjatë viteve, paralelisht me zhvillimin e një kuptimi më të mirë shkencor të sëmundjes.

Sot, CMML njihet si një përzierje e karakteristikave të dy kategorive të ndryshme të çrregullimeve të gjakut: sindromi myelodysplastik dhe neoplazmës mieloproliferative .

• Sindromi Myelodysplastik (MDS) është një grup sëmundjesh që ndikon në prodhimin normal të qelizave të gjakut në palcën e eshtrave. Në MDS, palca e eshtrave prodhon qeliza të gjakut të papjekur, që duken jonormale dhe quhen qeliza shpërthimi. Këto qeliza shpërthyese nuk arrijnë të pjekin siç duhet dhe nuk janë në gjendje të funksionojnë në rolet e tyre të synuara si qeliza të gjakut.
• Neoplazma Myeloproliferative (MPN) i referohet sëmundjeve në të cilat palca e eshtrave krijon shumë qeliza të kuqe të gjakut, trombocita ose lloje të ndryshme të qelizave të bardha të gjakut.

Njerëzit me CMML kanë qeliza në formë jonormale (displastike) në palcën e kockave të tyre, dhe, për një kohë të gjatë, CMML është konsideruar si një lloj sindromi myelodysplastik.

Megjithatë, njerëzit me CMML gjithashtu kanë një tepërt të qelizave të bardha të monociteve dhe një tipar kyç i MDS ka shumë pak qeliza të gjakut në qarkullimin e gjakut, kështu që CMML nuk ishte një përshtatje shumë e mirë për kategorinë e MDS.

Neoplazmat myelodysplastike / mieloproliferative (MDS / MPN)

Për këto dhe arsye të tjera, sistemi i klasifikimit të Organizatës Botërore të Shëndetësisë (OBSH) përfshin CMML në një kategori të vetme: MDS / MPN, siç tregohet më poshtë.

CMML është një nga disa lloje të MDS / MPN.

• Leuçemia kronike myelomonocitike (CMML)
• Atipike leuçemi kronike mieloide (aMLML), BCR-ABL1 -
• Leuçemia myelomonocitike e mitur (JMML)

• MDS / MPN me sideroblastet unazore dhe trombocitozën (MDS / MPN-RS-T)
• MDS / MPN, i paklasifikuar

CMML është sëmundja më e zakonshme në këtë grup. Sżmundjet mż pak tż zakonshme nż kżtż grup żshtż leukimi joniof kroatale atipike dhe mżnyrż leukimi myelomonocytike mitur. Të gjitha këto sëmundje prodhojnë shumë qeliza anormale të gjakut.

Në një përditësim të botuar në 2016 nga WHO, diçka e quajtur më parë anemi refraktare me sideroblastat unazorë të shoqëruara me trombocitozën e shënuar (RARS-T) u prezantua si term i diagnostikuar plotësisht i pranuar, i quajtur MDS / MPN me sideroblastë unazorë dhe trombocitozë.

Shenja dhe simptoma

Duke pasur shumë monocite gjatë një periudhe të zgjatur kohe, në përgjithësi, tre muaj është shenja më e zakonshme e CMML.

Mospërputhja e monociteve është për t'u fajësuar për shumë nga simptomat. Monocitet shtesë mund të udhëtojnë dhe të vendosen në dy organe në abdomen, mëlçinë dhe shpretkën, ku ato mund të shkaktojnë zgjerim dhe simptoma të caktuara.

• Një shpretkë e zgjeruar , ose splenomegali, mund të shkaktojë dhimbje në pjesën e sipërme të majtë të barkut. Zgjerimi në këtë fushë gjithashtu mund të bëjë që njerëzit të ndihen shumë të shpejtë kur hanë.
• Nëse mëlçia bëhet e zgjeruar, e cila quhet hepatomegali, kjo mund të shkaktojë shqetësim edhe në bark, në pjesën e sipërme të djathtë.

Edhe pse njerëzit me CMML bëjnë shumë qeliza të bardha të monociteve, ndonjëherë mund të ketë mungesë të llojeve të tjera të qelizave të kuqe dhe të bardha si pjesë e këtij procesi të tërë, dhe këto mungesa gjithashtu mund të prodhojnë disa nga simptomat e CMML.

• Një mungesë e qelizave të kuqe të gjakut, ose anemi, mund të çojë në ndjenjë jashtëzakonisht të lodhur, dhe gjithashtu një dobësi, gulçim dhe lëkurë të zbehtë.
• Numri i pamjaftueshëm i qelizave normale të bardha normale, ose leukopenia, mund të çojë në infeksione të shpeshta ose të rënda.
• Një mungesë e trombociteve të gjakut, ose trombocitopeni, mund të çojë në gjakderdhje jonormale dhe bruises. Në një person me CMML, kjo mund të vërehet si hunda e shpeshtë ose e rëndë ose mishrat e gjakderdhjes.

Simptoma të tjera mund të përfshijnë humbje të pahijshme të peshës, ethe, dhe humbje të oreksit.

Shenjat dhe simptomat mund të ofrojnë të dhëna, por ato nuk janë të mjaftueshme për një diagnozë të CMML.

Diagnoza dhe vlerësimi

Diagnoza e CMML përfshin një studim të specializuar të qelizave nga qarkullimi i gjakut dhe palca e eshtrave. Kjo do të thotë që biopsia e palcës së eshtrave është pjesë e vlerësimit, përveç barazimit më të njohur të gjakut nga një venë duke përdorur një gjilpërë.

Bazuar në gjetjet e testimit fillestar, ekziston edhe një proces i eliminimit që vazhdon, pasi shumë sëmundje të ndryshme mund të prodhojnë këto simptoma dhe gjetjet laboratorike shumë themelore.

2016 Kriteret e WHO CMML Diagnosis

1. Persistent (më shumë se 3 muaj) e tepërt e monociteve (monocytosis) në gjakun periferik më të madh se 1000 / microL.
2. Monocitet llogariten për më shumë se 10 për qind të të gjithë numërimit të qelizave të bardha të gjakut (WBC).
3. Jo përmbushja e kritereve të WHO për çrregullime të tjera të gjakut: BCR-ABL1 pozitive leuçemi kronike mieloide, myelofibrozë primare, polycythemia vera, ose thrombocytosis thelbësore
4. Përqindja e llojeve të papritura të shpërthimit në gjak dhe palcë: më pak se 20 për qind myeloblasti + monoblasti + promonocita në gjakun periferik dhe palcën e eshtrave.
5. Në pemën e familjes myeloid, "degët" përfshijnë linjat qelizore që ndahen dhe maturohen që përfundimisht të prodhojnë monocite, qelizat e gjakut, makrofagjet, neutrofilet, bazofilet, eozinofilet, qelizat e kuqe të gjakut, qelizat e dendritit dhe megakariocitet.

Sëmundjet me gjetje të ngjashme me CMML shpesh duhet të përjashtohen, dhe nganjëherë mjekët do të kryejnë teste shtesë të rekomanduara para trajtimit të pacientëve me CMML, së bashku me përpunimin fillestar, pasi ata tashmë po marrin palcën e kockave dhe mostrat e gjakut për diagnozën.

Nëse disa ndryshime gjenetike ose rirregullime të disa gjeneve gjenden në qelizat problematike (të pazakonta në njerëzit me monocitozë, por përfshijnë PDGFRA ose PDGFRB, FGFR1 ose PCM1-JAK2) atëherë ekziston një klasifikim tjetër i OBSH dhe ka implikime për trajtim me një agjent të caktuar të quajtur imatinib.

Kategoritë CMML

Klasifikimi i OBSH kategorizon më tej njerëzit me CMML në tri kategori të ndryshme që lidhen me prognozën:

• CMML-0: Më pak se 2 për qind shpërthime në gjakun periferik dhe më pak se 5 për qind shpërthime në palcë.
• CMML-1: 2 deri në 4 për qind shpërthime në gjakun periferik dhe / ose shpërthimet 5 deri në 9 për qind në palcë.
• CMML-2: Shpërthime 5 deri në 19 për qind në gjakun periferik, shpërthimet 10 deri në 19 për qind në palcë dhe / ose prania e një apo më shumë shufrave Auer (grumbuj të materialit grimcuar me ngjyrë burgundy që formojnë forma të zgjatura, të shikuara në citoplazmën e shpërthime mieloide).

trajtim

Transplantimi i palcës së eshtrave nga një donator (transplantimi i qelizave hematopoietike allogeneic) është i vetmi trajtim potencial kurativ për pacientët me CMML. Kur është një opsion, ky vendim merret si rezultat i diskutimit të mjekut-pacientit.

Gjykimet klinike

Në aspektin e kimioterapisë, deri tani, asnjë "plumb magjik për CMML" ende nuk është gjetur. Trajtimet që janë në dispozicion nuk ndikojnë shumë në progresin natyror të sëmundjes dhe kështu njerëzit me CMML inkurajohen fuqishëm që të marrin parasysh regjistrimin në sprovat klinike, kur janë në dispozicion.

Për njerëzit që nuk shkojnë për transplantim, dhe për ata që nuk regjistrohen në një gjyq, ka disa mundësi për trajtimin e sëmundjes, pa shërim, duke përfshirë terapinë e drejtuar nga simptomat.

Sintomi-Drejtuar dhe Terapia Mbështetëse

Udhëzimet e ekspertëve thonë se pacientët pa simptoma duhet të monitorohen nga mjekët e tyre me ekzaminime periodike dhe studime laboratorike. Ata gjithashtu rekomandojnë që imunizimet të përditësohen dhe nëse pacienti është një duhanxhi, duhani është ndalur.

Në mungesë të një sprove klinike, ende ekzistojnë medikamente që mund të përdoren për të "rrahur" numrin e tepërt të qelizave abnormale (terapi cytoreductive) të tilla si hydroxyurea, azacitidine, apo decitabine.

Kujdesi mbështetës për pacientët me CMML është e ngjashme me atë që është bërë për pacientët me MDS. Janë dhënë shpesh transfuzionet e qelizave të kuqe dhe trombociteve dhe përdorimi i agjentëve stimulues të eritropoezës mund të merret parasysh, si dhe trajtimi antibiotik për infeksionet.

Për CMML-në e fortë ose rastet kur trajtimet janë tentuar por kanë dështuar, pacientët inkurajohen të marrin pjesë në sprovat klinike sa herë që ato janë në dispozicion.

prognozë

Nuk ka shifra të mirë ballpark për mbijetesë, pasi njerëzit me CMML mund të kenë përvoja shumë të ndryshme me këtë sëmundje.

Një median i botuar (ose, statistikisht, numri i mesëm në një seri kohësh të mbijetesës) është rreth 30 muaj mbijetesë nga koha e diagnozës. Ka variacion të gjerë në këtë mesatare, megjithatë, dhe statistikat e mbijetesës, në përgjithësi, nuk pasqyrojnë trajtime të reja për të cilat ende nuk ka të dhëna. Prognoza konsiderohet më hollësisht më poshtë, pasi të jenë shpjeguar grupet e ndryshme të rrezikut CMML.

Pasiguria mbi statistikat mund t'ju bëjë të ndiheni të shqetësuar. Një bisedë e hapur me mjekun tuaj do t'ju ndihmojë të kuptoni rastin tuaj individual. Ekziston një gamë e gjerë e rezultateve dhe kohëve të mbijetesës me CMML dhe ekzistojnë të paktën nëntë sisteme të ndryshme vlerësimi për të ndihmuar në përcaktimin e sistemeve të prognozave që përdorin gjëra të tilla si karakteristikat klinike dhe gjetjet laboratorike dhe disa gjithashtu analizojnë gjenetikën e qelizave kanceroze .

Mund të ketë dallime të mëdha në mënyrën se si mjekët i qasen riskut CMML, varësisht nga institucioni, por ende nuk ka të dhëna që tregojnë një mënyrë të vetme më të mirë për të vlerësuar rrezikun.

Statistikat e Shoqërisë Amerikane të Kancerit tani janë paksa të datë, megjithatë, ato ndihmojnë për të treguar dallimet sipas kategorive CMML-1 dhe CMML-2 dhe ato ilustrojnë gjithashtu se si grupet e caktuara brenda gjithë popullsisë duket se bëjnë më mirë se të tjerët.

Në një studim të pacientëve CMML të diagnostikuar midis 1975 dhe 2005, kohëzgjatja mesatare e CMML-1 dhe CMML-2 ishin 20 muaj dhe 15 muaj respektivisht. Megjithatë, disa pacientë jetonin shumë më gjatë. Rreth 20 përqind e pacientëve CMML-1 dhe rreth 10 përqind e pacientëve CMML-2 kanë mbijetuar më gjatë se pesë vjet. Gjithashtu, pacientët me CMML-2 kanë më shumë gjasa të vazhdojnë të zhvillojnë leukeminë akute se pacientët me CMML-1. Në të njëjtin studim, 18 për qind e pacientëve CMML-1 dhe 63 për qind të pacientëve CMML-2 zhvilluan leuçemi mieloide akute brenda pesë viteve të diagnozës së tyre CMML.

Një Fjalë Nga

Për individin me CMML, prognozë mund të varet nga shumë faktorë të ndryshëm, dhe mosha e një personi dhe shëndeti i përgjithshëm janë të rëndësishme. Për shkak se kjo sëmundje ka tendencë të prekë shumë individë të moshuar që mund të kenë sëmundje të tjera kronike, trajtimi më agresiv dhe ai që është potencialisht transplantim i palcës së eshtrave shëruese - nuk është gjithmonë një opsion.

Masa të mira mbështetëse janë në dispozicion, por CMML është një sëmundje që duket të jetë në buzë të një zbulimi të nevojshëm terapeutik. Si i tillë, ajo që u printua dje mund të jetë ose mund të mos jetë e vërtetë nesër, prandaj shiko të gjitha mundësitë e tua dhe shqyrto regjistrimin në një gjykim klinik.

> Burimet:

> Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. Revizioni 2016 i klasifikimit të Organizatës Botërore të Shëndetësisë të neoplazmave mieloide dhe leukemisë akute. Gjak . 2016; 127: 2391-2405.

> Elena C, Gallì A, e tillë E, et al. Integrimi i karakteristikave klinike dhe lezioneve gjenetike në vlerësimin e rrezikut të pacientëve me leuçemi kronike myelomonocitike. Gjaku 2016; 128 (10): 1408-1417.

> Zeidan AM, Hu X, Long JB, et al. Përdorimi dhe mbijetesa e terapisë së agjentëve të hypomethylating në pacientët më të vjetër me leukeminë kronike myelomonocytic në Shtetet e Bashkuara: Një studim i madh bazuar në popullsi. Kanceri . 2017 1 tetor; 123 (19): 3754-3762.