Fibroza pulmonare idiopatike ( IPF ) nuk është e shërueshme, por është e shërueshme. Fatmirësisht, medikamente të reja janë aprovuar vetëm që nga 2014, të cilat po bëjnë një ndryshim në simptomat , cilësinë e jetës dhe progresin për njerëzit që jetojnë me këtë sëmundje. Në të kundërt, medikamentet e përdorura deri kohët e fundit janë konsideruar të shkaktojnë më shumë dëm sesa të mirë për disa njerëz me IPF.
Nëse jeni diagnostikuar me këtë sëmundje, sigurohuni që mos të dekurajoheni nga informacionet më të vjetra.
Qëllimet e Trajtimit për Fibrozë Pulmonare Idiopatike
Dëmi që ka ndodhur në IPF është i përkufizuar i pakthyeshëm; fibrozë (dhëmbëza) që ka ndodhur nuk mund të shërohet. Prandaj, qëllimet e trajtimit janë:
- Minimizoni dëmtimin e mëtejshëm të mushkërive. Meqenëse shkaku themelor i IPF është dëmi i ndjekur nga shërimi jonormal, trajtimi i drejtohet këtyre mekanizmave.
- Përmirësimi i vështirësive të frymëmarrjes.
- Maksimizo aktivitetin dhe cilësinë e jetës.
Meqenëse IPF është një sëmundje e pazakonshme, është e dobishme nëse pacientët mund të kërkojnë kujdes në një qendër mjekësore e cila specializohet në fibrozë pulmonare idiopatike dhe sëmundje intersticiale të mushkërive. Një specialist ka gjasa që të ketë njohuri më të fundit të mundësive të trajtimit në dispozicion dhe mund t'ju ndihmojë të zgjidhni një që është më e mira për rastin tuaj individual.
Medikamente për Fibrozë Pulmonare Idiopatike
Inhibitorët e tirozin kinazës
Në tetor 2014, dy barna u bënë medikamentet e para të miratuara nga FDA në mënyrë specifike për trajtimin e fibrozës pulmonare idiopatike. Këto ilaçe, pirfenidon dhe nintedanib, synojnë enzimat e quajtur tirozin kinazë dhe punojnë duke reduktuar fibrozën (antifibrotët).
Shumë thjeshtë, enzimat tyrosine kinase aktivizojnë faktorët e rritjes që shkaktojnë fibrozë, prandaj këto ilaçe bllokojnë enzimat dhe kështu faktorët e rritjes që do të shkaktonin fibrozë të mëtejshme.
Këto medikamente u gjetën të kenë disa përfitime:
- Ata reduktonin progresin e sëmundjes përgjysmë gjatë vitit kur pacientët e morën drogën (tani po studiohet gjatë periudhave më të gjata kohore).
- Ato zvogëlojnë rënien funksionale të funksionit të mushkërive (zvogëlimi i FVC është më i vogël) nga gjysma.
- Ato rezultojnë në më pak acarime të sëmundjes.
- Pacientët që përdorin këto barna kishin një cilësi më të mirë shëndetësore.
Këto medikamente përgjithësisht tolerohen mjaft mirë, gjë që është shumë e rëndësishme për një sëmundje progresive pa kurë; simptoma më e zakonshme që është diarre.
N-acetilcisteinë
Në të kaluarën n-acetilcisteinë është përdorur shpesh për të trajtuar IPF, por studimet më të fundit nuk e kanë gjetur këtë të jetë efektive. Kur ndahen, duket se njerëzit me disa lloje gjenesh mund të përmirësojnë mjekimin, ndërsa ata me një lloj tjetër të gjenit (një tjetër alel) aktualisht dëmtohen nga droga.
Prohibitorët e Protonit
Me interes është një studim i bërë duke përdorur esomeprazol, një frenues pompë proton , në qelizat e mushkërive në laborator dhe në minjtë. Ky medikament, i përdorur zakonisht për të trajtuar sëmundjen e refluksit gastroesophageal, rezultoi në rritje të mbijetesës në të dy qelizat e mushkërive dhe në minjtë. Që nga GERD është një pararendës i zakonshëm i IPF, mendohet se acidi nga stomaku i aspiruar në mushkëri mund të jetë pjesë e etiologjisë së IPF.
Përderisa kjo ende duhet të testohet tek njerëzit, sigurisht që trajtimi i GERD kronike në individë me IPF duhet të merret parasysh.
Kirurgjia e transplantit të mushkërive
Përdorimi i një transplantimi dypalësh ose të vetëm të mushkërive si një trajtim për IPF është rritur vazhdimisht gjatë 15 viteve të fundit dhe përfaqëson grupin më të madh të njerëzve që presin për transplantet e mushkërive në Shtetet e Bashkuara. Ajo mbart rrezik të konsiderueshëm, por është i vetmi trajtim i njohur në këtë kohë për të zgjeruar në mënyrë të qartë jetëgjatësinë.
Aktualisht, mbijetesa mesatare (koha pas së cilës gjysma e njerëzve kanë vdekur dhe gjysma janë ende gjallë) është 4.5 vite me transplantim, megjithëse ka gjasa që mbijetesa të përmirësohet gjatë asaj kohe ndërsa mjekësia bëhet më e avancuar.
Shkalla e mbijetesës është më e lartë për transplantet dypalëshe sesa transplantimi i vetëm i mushkërive, por mendohet se kjo ka të bëjë më shumë me faktorë të ndryshëm nga transplantimi, si karakteristikat e njerëzve që kishin një ose dy mushkëri të transplantuar.
Trajtimi mbështetës
Që nga IPF është një sëmundje progresive, trajtimi mbështetës për të siguruar cilësinë më të mirë të jetës së mundshme është shumë e rëndësishme. Disa nga këto masa përfshijnë:
- Menaxhimi i problemeve në harmoni.
- Trajtimi i simptomave.
- Shtënë gripit dhe pneumoni shtënë për të ndihmuar në parandalimin e infeksioneve.
- Rehabilitimi pulmonar .
- Terapia e oksigjenit - Disa njerëz hezitojnë të përdorin oksigjenin për shkak të stigmës, por mund të jetë shumë e dobishme për disa njerëz me IPF. Sigurisht, kjo e bën më të lehtë frymëmarrjen dhe lejon njerëzit me sëmundje të kenë një cilësi më të mirë të jetës, por gjithashtu ul komplikimet lidhur me oksigjenin e ulët në gjak dhe redukton hipertensionin pulmonar (tension të lartë në arteriet që udhëtojnë në anën e djathtë të zemra dhe mushkëritë).
Kushtet dhe Ndërlikimet e Ekzistuese
Disa komplikime janë të zakonshme tek njerëzit që jetojnë me IPF. Kjo perfshin:
- Apnea e gjumit
- Sëmundja e zbaticës gastroesophageal (GERD)
- Hipertensioni pulmonar - Presioni i lartë i gjakut në arteriet e mushkërive e bën më të vështirë të shtyjë gjakun përmes enëve të gjakut duke kaluar nëpër mushkëri, kështu që anën e djathtë të zemrës (barkusën e djathtë dhe të majtë) duhet të punojë shumë.
- depresion
- Kanceri i mushkërive - Rreth 10 për qind e njerëzve me IPF zhvillojnë kancer të mushkërive
Pasi të jeni diagnostikuar me IPF , duhet të diskutoni mundësinë e këtyre komplikimeve me mjekun tuaj dhe të krijoni një plan se si mund t'i menaxhoni ose madje t'i parandaloni ato.
Grupe Mbështetëse Online dhe Komunitete
Nuk ka asgjë si të flasësh me një person tjetër që po përballon një sëmundje si ti. Megjithatë, meqenëse IPF është e pazakontë, nuk ka gjasa që një grup mbështetës në komunitetin tuaj. Nëse jeni duke marrë trajtim në një objekt që është i specializuar në IPF, mund të gjenden grupe mbështetëse në person nëpërmjet qendrës suaj mjekësore.
Për ata që nuk kanë një grup mbështetës si ky - që ndoshta do të thotë se shumica e njerëzve me grupe mbështetëse dhe komunitete IPF-online janë një mundësi e madhe. Përveç kësaj, këto janë komunitete që mund të kërkosh shtatë ditë në javë, 24 orë në ditë kur duhet të prekësh me dikë një bazë.
Grupet mbështetëse janë të dobishme në dhënien e mbështetjes emocionale për shumë njerëz dhe gjithashtu janë një mënyrë për të mbajtur gjetjet dhe trajtimet më të fundit për sëmundjen. Shembuj të atyre që mund të bashkoheni përfshijnë:
- Fondacioni i Fibrozës Pulmonare
- Frymëzoni Komunitetin e Fibrozës Pulmonare
- PatientsLikeMe Komuniteti i Fibrozës Pulmonare
Një Fjalë Nga
Parashikimi i fibrozës pulmonare idiopatike ndryshon shumë, me disa njerëz që kanë sëmundje progresive, dhe të tjerë që mbesin të qëndrueshëm për shumë vite. Është e vështirë të parashikohet se çfarë do të jetë kursi me çdo pacient. Shkalla mesatare e mbijetesës ishte 3.3 vite në 2007 kundrejt 3.8 viteve në vitin 2011. Një tjetër studim zbuloi se njerëzit në moshën 65 vjeçare dhe më shumë jetonin më gjatë me IPF në vitin 2011 sesa në 2001.
Edhe pa barnat e sapo miratuara, kujdesi duket të përmirësohet. Mos u mbështetni në informacionet më të vjetra që gjeni, gjë që ka të ngjarë të mos ketë. Bisedoni me mjekun tuaj për mundësitë e përshkruara këtu dhe cila është më e mira për ju.
burimet:
Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E., dhe C. Vancheri. Fibroza pulmonare idiopatike dhe kanceri i mushkërive: një përditësim klinik dhe patogjenezë. Opinionet aktuale në Mjekësinë Pulmonare . 2015 Sep 18. (Epub para print).
de Boer, K., dhe J. Lee. Komorbiditet nën-njohur në fibrozë pulmonare idiopatike: një rishikim. Respiratoria . 2015 13 shtator (Epub para print).
O'Riordan, T., Smith, V., dhe G. Raghu. Zhvillimi i agjentëve novelë për fibrozën pulmonare idiopatike: progresi në përzgjedhjen e objektivave dhe në dizajnin e provave klinike. Gjoks . 2015 8 maj (Epub para print).
Raghu, G. et al. Diagnoza e fibrozës pulmonare idiopatike me CT me rezolucion të lartë në pacientët me pak ose aspak dëshmi radiologjike të vezullimit të mjaltit: analiza dytësore e një gjyqi të kontrolluar randomizuar. Lancet Mjekësia e frymëmarrjes . 2014. 2 (4): 277-84.
Spagnolo, P., Maher, T., dhe L. Richeldi. Fibroza pulmonare idiopatike: Progres i fundit në terapinë farmakologjike. Farmakologji dhe terapi . 2015. 152: 18-27.