Sindroma e Richter (RS), e njohur gjithashtu si transformimi i Richterit, i referohet transformimit të një tipi të veçantë të kancerit të gjakut në një lloj tjetër, më agresiv.
RS i referohet zhvillimit të limfomës jo-Hodgkin të klasës së lartë në një person që ka leukemi kronike limfocitike (CLL) / Limfoma e vogël limfocitike (SLL) . Gjithashtu, janë njohur variantet e tjera të RS, të tilla si transformimi në Limfomën Hodgkin.
Një shpjegim i këtyre termave dhe rëndësia e tyre vijon.
Përmbledhje
RS zhvillohet në dikë që tashmë ka një kancer të qelizave të bardha të gjakut. Ky kancer i parë ka dy emra të ndryshëm, në varësi se ku gjendet në trup kanceri: Është quajtur CLL nëse kanceri gjendet më së shumti në gjakun dhe palcën e eshtrave ose SLL nëse gjendet kryesisht në nyjet limfatike .
CLL përdoret për të mbuluar të dy njësitë, duke shkuar përpara në këtë artikull.
Jo Gjithkush me CLL Zhvillon Sindromin Richter
Zhvillimi i RS në njerëzit me CLL është relativisht e pazakontë. Vlerësimet e publikuara në vitin 2016 janë se transformimi i Richterit ndodh vetëm në rreth 5 për qind të pacientëve me CLL. Burime të tjera përmendin një interval midis 2 dhe 10 për qind. Nëse RS do të ndodhë me ju, është shumë e pazakontë që ajo do të ndodhë në të njëjtën kohë CLL është diagnostikuar. Njerëzit të cilët zhvillojnë RS nga CLL zakonisht bëjnë këtë disa vjet pas diagnozës CLL.
Kanceri i Ri zakonisht vepron në mënyrë agresive
Kanceri i ri ndodh kur një person me CLL vazhdon të zhvillojë atë që njihet si një transformim, më së shpeshti në një limfomë jo-Hodgkin të lartë (NHL). "Nota e lartë" do të thotë se kanceri tenton të rritet më shpejt dhe të jetë më agresiv. Limfoma është një kancer i qelizave të bardha të gjakut të limfociteve.
Sipas një studimi, rreth 90 për qind e transformimeve nga CLL janë në një lloj NHL të quajtur limfoma të madhe të qelizave B të shpërndara (DLBCL), ndërsa rreth 10 për qind transformohen në Limfomën Hodgkin.
Në të vërtetë quhet "variant Hodgkin i Sindromit Richter (HvRS)" dhe nuk është e qartë nëse prognozë është ndryshe nga Limfoma Hodgkin. Transformime të tjera nga CLL janë gjithashtu të mundshme.
Pse quhet Sindromi Richter?
Një burrë me emrin Maurice N. Richter përshkroi fillimisht sindromën në vitin 1928. Ai shkroi për një nëpunës transportues 46-vjeçar, i cili ishte pranuar në spital dhe kishte një kurs progresivisht në rënie që çonte në vdekje. Në analizën e autopsisë, ai vendosi që kishte një keqdashje të mëparshme ekzistuese, por nga ajo, dukej sikur kishte një malignancë të re që po rritej më shpejt dhe u shkel dhe shkatërroi indin që ishte CLL i vjetër.
Ai theorizoi se CLL kishte ekzistuar për më shumë se çdokush që njihte këtë pacient, duke shkruar edhe për dy kanceret ose lezionet, duke deklaruar: "Është e mundur që zhvillimi i njërit prej lezioneve të varet nga ekzistenca e tjetrës . "
Karakteristikat
Njerëzit me RS zhvillojnë sëmundje agresive me nyjet limfatike të zgjeruara me shpejtësi, zgjerimin e shpretkës dhe mëlçisë, dhe nivelet e ngritura të një marker në gjakun e njohur si dehidrogjenazën e laktatit të serumit ose LDH.
Shkalla e mbijetesës
Ashtu si me të gjitha limfomat, statistikat e mbijetesës mund të jenë të vështira për t'u interpretuar.
Pacientët individualë ndryshojnë në shëndetin e tyre të përgjithshëm dhe forcën para diagnozës së tyre. Përveç kësaj, edhe dy kanceret me të njëjtën mund të sillen shumë ndryshe në individë të ndryshëm. Me RS, megjithatë, kanceri i ri është më agresiv. Në disa njerëz me RS, mbijetesa është raportuar me një mesatare statistikore prej më pak se 10 muajsh nga diagnoza. Megjithatë, disa studime kanë treguar mbijetesë mesatare prej 17 muajsh dhe njerëzit e tjerë me RS mund të jetojnë më gjatë; transplantimi i qelizave burimore mund të ofrojë një shans për mbijetesë të zgjatur.
Shenja dhe simptoma
Nëse CLL juaj është transformuar në DLBCL, do të vini re një përkeqësim të dukshëm të simptomave tuaja.
Karakteristikat e RS përfshijnë rritjen e shpejtë të tumorit me ose pa involvimin extranodal - dmth. Rritjet e reja mund të kufizohen në nyjet limfatike, ose kanceri mund të përfshijë organe të tjera përveç nyjave limfatike, siç është shpretka dhe mëlçia.
Ju mund të përjetoni:
- Nyjet limfatike të shpejta
- Siklet barkut lidhur me një shpretkë dhe mëlçi të zgjeruar të quajtur hepatosplenomegalia
- Simptomat e numërimit të ulët të qelizave të kuqe të gjakut (anemi), të tilla si ndjenja e lodhjes shtesë, lëkura e zbehtë, gulçimi
- Simptomat e numërimit të ultë të trombociteve (trombocitopeni), të tilla si bruizime të lehta dhe gjakderdhje të pashpjegueshme
- Shenjat e përfshirjes extranodal përfshirë në vende të pazakonta, si truri, lëkura, sistemi gastrointestinal, lëkura dhe mushkëritë
Faktorët e rrezikut për transformim
Rreziku i zhvillimit të RS nga CLL nuk lidhet me fazën e leukemisë, sa kohë keni pasur, ose llojin e përgjigjes ndaj terapisë që keni marrë. Në fakt, shkencëtarët nuk e kuptojnë plotësisht atë që aktualisht shkakton transformimin.
Kohët e fundit, disa studime kanë zbuluar se pacientët, qelizat CLL të të cilëve tregojnë një shënues specifik të quajtur ZAP-70 mund të kenë një rrezik në rritje të transformimit. Markerë të tjerë të tillë si pacientët që kanë mutacione NOTCH1 në diagnozë kanë qenë me interes kërkimor. Megjithatë, studime të tjera kanë sugjeruar që pacientët më të vegjël CLL, që janë, më të rinj se 55 vjeç, mund të kenë gjithashtu një rrezik në rritje.
Një tjetër teori është se ajo është gjatësia e zgjatur e kohës me një sistem imun në depresion nga CLL që shkakton transformimin. Në llojet e tjera të pacientëve që kanë pasur një funksion të imunitetit të ulur për një kohë të gjatë, siç është virusi i mungesës së imunitetit të njeriut (HIV) ose tek njerëzit që kanë pasur transplantim të organeve, ekziston edhe një rrezik në rritje për zhvillimin e NHL.
Cilado qoftë rasti, nuk duket se ka ndonjë gjë që mund të bëni për të shkaktuar ose parandaluar që CLL tuaj të transformohet.
Trajtimi dhe Prognoza
Trajtimi i RS zakonisht përfshin protokollet e kimioterapisë që zakonisht përdoren për NHL. Këto regjime kanë prodhuar në mënyrë tipike normat e përgjithshme të përgjigjeve prej rreth 30 për qind. Për fat të keq, mbijetesa mesatare me kimioterapinë e rregullt është më pak se gjashtë muaj pas transformimit të RS. Megjithatë, terapitë e reja dhe kombinimet vazhdimisht po gjykohen në sprovat klinike.
Në vitet e fundit, studimet kanë hetuar përdorimin e protokolleve të kimioterapisë Fludarabine pasi që kanë treguar për të përmirësuar rezultatet në pacientët me CLL të komplikuar . Mbijetesa mesatare me këtë lloj kimioterapie u rrit në 17 muaj në një studim.
Diçka tjetër që është duke u zhvilluar është përdorimi i ofatumumab - një antitrupa monoklonal plotësisht anti-CD20 që synon një etiketë unike në limfocitet B. Studimi CHOP- O po vlerëson sigurinë, fizibilitetin dhe aktivitetin e një kimioterapie CHOP në kombinim me ofatumumab në induksionin dhe mirëmbajtjen pasuese për pacientët me RS sapo diagnostikuar. Në analizën e përkohshme, më shumë se 7 nga 25 pjesëmarrësit e parë arritën një përgjigje të plotë ose të pjesshme pas gjashtë cikleve të CHOP-O.
Disa studime më të vogla kanë shikuar përdorimin e transplantit të qelizave burimore për të trajtuar këtë popullsi. Shumica e pacientëve në këto studime kishin marrë shumë kimioterapi paraprake. Nga llojet e transplanteve të qelizave burimore që u testuan, transplantimi jo-mieloablativ kishte më pak toksicitet, më shumë zaptim dhe një mundësi të faljes . Studime të mëtejshme do të nevojiten për të parë nëse ky është një opsion i mundshëm për pacientët e RS.
Hulumtimet e ardhshme
Për të përmirësuar mbijetesën në pacientët me RS, shkencëtarët duhet të fitojnë një kuptim më të mirë të asaj që shkakton transformimi nga CLL të ndodhë. Me më shumë informacion në lidhje me RS në nivel qelizor, terapitë me objektiv më të mirë mund të zhvilloheshin kundër atyre anomalive specifike. Sidoqoftë, ekspertët paralajmërojnë se meqë ka një numër ndryshimesh të ndërlikuara molekulare të lidhura me RS, nuk mund të ketë kurrë një trajtim të vetëm me "të gjitha qëllimet" dhe se ndonjë prej këtyre ilaçeve do të duhet të kombinohet me kimioterapi të rregullt për të marrë efekt më të mirë. Ndërsa shkencëtarët shpalosin shkaqet e RS, ata po shohin se RS nuk është një proces i vetëm uniform ose i qëndrueshëm.
Ndërkohë, pacientët që kanë pasur transformimin e tyre në RS, inkurajohen të regjistrohen në studime klinike në përpjekje për të përmirësuar mundësitë e trajtimit dhe rezultatet nga standardet aktuale.
burimet:
Richter, M. Sarkoma e përgjithëshme e qelizave retikulare të nyjave limfatike të lidhura me leukeminë limfatike . Gazeta amerikane e patologjisë. 1928, 4, 4. 285-292.
Zhvillime të reja në Sindromin Richter. Eyre TA, Clifford R, Roberts C, et al. Studimi i fazës së dyfishtë NCRI të fazës II të CHOP në kombinim me Ofatumumab në induksion dhe mirëmbajtje për pacientët me sindromin Richter të ri të diagnostikuar. Kanceri BMC . 2015; 15: 52.
> Parikh SA, Habermann TM, Cha ee KG, et al. Hodgkin transformimi i leukemisë kronike limfocitike: Incidenca, rezultatet, dhe krahasimi me limonën de novo Hodgkin. Am J Hematol. 2015; 90: 334-38.
Rossi D, sindromi Gaidano G. Richter. Adv Exp Med Biol . 2013; 792: 173-91.