Sindroma POEMS është një çrregullim gjaku që prek shumë pjesë të trupit dhe shkakton shumë simptoma. Ndikon në të dy burrat dhe gratë dhe zakonisht fillon pas moshës 50, edhe pse mund të ndodhë në çdo moshë. Nuk dihet saktësisht sa shpesh ndodh sindroma POEMS sepse është e vështirë të diagnostikosh saktë. Shkaku është i panjohur.
simptomat
Akronimi POEMS nënkupton:
- P - polineuropatia, që do të thotë simptoma nervore të tilla si mpirje, ndjesi shpimi, dhe / ose dobësi e duarve dhe këmbëve
- O - organomegalia, që nënkupton organe të zgjeruara, zakonisht të mëlçisë, shpretkës ose nyjave limfatike. Rreth 15 për qind e individëve me sindromën POEMS kanë sëmundjen Castleman (një çrregullim limfë nyjë).
- E - endokrinopatia, që do të thotë ndryshime në prodhimin e hormoneve. Mund të jenë të pranishme simptoma të tilla si diabeti , impotenca , ndërprerja e periudhave të menstruacioneve ( amenorrea ), nivele të ulëta të tiroideve (hipotiroidizëm) dhe / ose zhvillimi i gjirit në meshkuj (gynecomastia).
- M - gammopatia monoklonal ose çrregullimi proliferativ i plazmës monoklonal, të dyja të cilat nënkuptojnë qelizat anormale të proteinave të gjakut
- S -ndryshimet e lëkurës të tilla si pigment i rritur i lëkurës (hyperpigmentation); rritjen e flokëve të trupit (hypertrichosis) në fytyrë, gjymtyrë dhe gjoks; trashje dhe shtrëngim të lëkurës, ënjtje (edemë) e këmbëve dhe këmbëve, zbardhjen e thonjve.
Individët mund të përjetojnë, lodhje, dhimbje të përgjithshme, ose ndryshime në vizion, ndër të tjera simptoma.
diagnozë
Një diagnozë e sindromës POEMS mund të bëhet në bazë të ekzaminimit fizik të pacientit dhe historisë së tij mjekësore. Testet e gjakut si një numër i plotë i qelizave të gjakut (CBC) dhe imunoelektroforeza e proteinës serum janë bërë për të parë anomalitë, siç është testimi i urinës. Nivelet e hormoneve tiroide, nivelet e glukozës në gjak dhe nivelet e estrogjenit në gjak janë testuar për të identifikuar anomalitë.
Një biopsi e palcës së eshtrave dhe / ose x-rrezet e eshtrave mund të kryhen për të ndihmuar në diagnozën.
Një person konsiderohet të ketë sindromin POEMS nëse janë të pranishëm "P" (polyneuropathy) dhe "M" (proteinat e gjakut anormale) së bashku me lezionet sklerotike (dhëmbëza) të eshtrave ose sëmundjen Castleman. Shumë individë do të kenë edhe simptoma të tjera të sindromës. Për shkak se shumë mjekë nuk janë të njohur me sindromën POEMS, rezultatet e testit jonormal të gjakut shpesh rezultojnë në një diagnozë të gabuar të mieloma të shumëfishtë, ose simptomat polineuropatiale çojnë në një diagnozë të gabuar të polineuropathisë kronike inflamatore demyelinating (CIDP).
trajtim
Trajtimi i sindromës POEMS varet nga trajtimi i çrregullimit të qelizave të gjakut. Shumica e individëve marrin një kombinim të trajtimeve si:
- Terapia e rrezatimit
- Medikamente kortikosteroide si prednisone
- kimioterapia
- Zëvendësimi i hormoneve të hormoneve të cilat janë shumë të ulëta
- Terapi fizike
- Transplantimi i palcës së kockave
Specialistë të tillë si një neurolog (mjeku i sistemit nervor), hematologu (mjeku i çrregullimeve të gjakut), dermatologu (mjeku i lëkurës) dhe endokrinologu (mjeku i hormoneve) zakonisht përfshihen në kujdesin e një individi me sindromën POEMS.
burimet:
Dispenzieri, Angela. "Sindromi POEMS". Hematology 2005 (2005): 360-367.
Angela, Robert A. Kyle, Martha Q. Lacy, S. Vincent Rajkumar, Terry M. Therneau, Dirk R. Larson, Philip R. Greipp, Thomas E. Witzig, Rita Basu, Guillermo A. Suarez, Rafael Fonseca, John A. Lust, & Morie A. Gertz. "Sindromi POEMS: Përkufizimet dhe rezultati afatgjatë". Blood 101 (2003): 2496-2506.
"Simptomat e Sindromit POEMS." Trajtimi i Sindromit POEMS në Klinikën Mayo. Klinika Mayo. 22 maj 2007
Chan, Joanna, dhe Wingfield Rehmus. "Sindromi POEMS". eMedicine. 15 dhjetor 2006. WebMD. 22 maj 2007