Një çrregullim autoimune i sistemit nervor periferik
Sindromi Guillain-Barré (i shqiptuar Geel-on ose nganjëherë Gee-yon Barr-ay) i referohet një grupi të çrregullimeve që zakonisht çojnë në dobësi të muskujve, humbje ndijore, dysautonomie ose disa kombinime të të treve. Sindromi Guillain-Barré (GBS) është një sëmundje autoimune e sistemit nervor periferik, që do të thotë se sistemi imunitar i trupit sulmon nervat jashtë trurit dhe palcës kurrizore.
Nuk është e zakonshme, duke ndikuar vetëm një ose dy në 100,000 njerëz.
Për të kuptuar se si Guillain-Barré dëmton sistemin nervor, është e rëndësishme të kuptohet pak për mënyrën se si funksionojnë normalisht qelizat nervore. Trupi i një qelize nervore periferike qëndron ose në ose shumë afër palcës kurrizore. Nervi komunikon duke dërguar sinjale poshtë një zgjatje të gjatë dhe të hollë të quajtur axon. Këto aksone transmetojnë sinjale nga trupi i qelizës nervore tek muskujt, në mënyrë që muskujt të kontraktohen dhe të dërgojnë sinjale nga receptorët shqisorë në trupin e qelizës në mënyrë që të na lejojë të ndihemi.
Mund të jetë e dobishme të mendoni për një aks si një lloj tela që dërgon impulse elektrike në ose nga zona të ndryshme të trupit. Ashtu si telat, shumica e akseve punojnë më mirë nëse janë të rrethuar nga izolimi.
Në vend të veshjes prej gome që mbulon telat elektrikë, shumë aksone janë të mbështjellë me myelin. Myelin është bërë nga qelizat mbështetëse gliale që rrethojnë axonin e nervit.
Këto qeliza gliale mbrojnë dhe ushqejnë akson, si dhe ndihmojnë në përshpejtimin e sinjalit elektrik të udhëtimit.
Ndërsa një aks i pambuluar kërkon që jonet të rrjedhin brenda dhe jashtë gjatësisë së aksonit, aksonet e mielinizuara kërkojnë vetëm që nerva ta bëjë këtë në pikat e zgjedhura. Këto pika quhen nyje, ku myeli ka thyer në të për të lejuar që jonet të rrjedhin.
Në thelb, në vend që të udhëtojnë të gjithë gjatësinë e aksonit, sinjali elektrik kërcen shpejt nga nyja në nyje, duke shpejtuar gjërat së bashku.
Si zhvillohet Sindromi Guillain-Barré
Sindromi Guillain-Barré shkaktohet nga sistemi imunitar i trupit duke sulmuar nervat periferike. Fakti që sindroma zakonisht vjen pas një infeksioni (ose shumë rrallë, pas një imunizimi) na ka shtyrë të dyshojmë se në një nivel molekular, disa agjentë infektues duken si pjesë të sistemit nervor. Kjo shkakton sistemin imunitar të gabojë identitetin e nervave periferik, duke menduar se pjesët e nervit janë një infeksion. Si rezultat, sistemi imunitar lëshon antitrupa që sulmojnë nervat periferike.
Si ndikon Guillain-Barré Syndrome në një person individual varet se ku antitrupat sulmojnë nervin. Për këtë arsye, Guillain-Barre ndoshta është menduar më mirë si një familje e çrregullimeve, të cilat mund të shkaktojnë lloje të ndryshme të problemeve.
Polineuropatia e demitelimit akut inflamator (AIDP) është subtipi më i zakonshëm i Guillain-Barré dhe ajo që shumica e mjekëve mendojnë kur përdoret termi "Guillain-Barré". Në AIDP, antitrupat nuk sulmojnë drejtpërdrejt qelizat nervore, por në vend të kësaj, dëmtojnë qelizat e mbështetjes gliale që rrethojnë axonin e nervit.
Në mënyrë tipike, kjo çon në ndryshime shqisore dhe dobësi që fillon në majë të gishtërinjve dhe gishtave dhe përhapet lart, përkeqësim gjatë një çështjeje nga disa ditë në javë. Njerëzit me Guillain-Barrë gjithashtu mund të vuajnë nga një dhimbje e thellë dhembje në zonat e tyre të dobëta dhe mbrapa. Ashtu si shumica e formave të Guillain-Barrës, të dy anët e trupit kanë tendencë të jenë të prekur në mënyrë të barabartë në AIDP.
Përderisa AIDP është lloji më i zakonshëm i Guillain-Barré, ka shumë të tjerë. Këto përfshijnë si në vijim.
Neuropati Axonale Motorike dhe Sensore Akute (AMSAN)
Në AMSAN, antitrupat dëmtojnë akson direkt në vend të mbështjelljes me mielinë. Ata e bëjnë këtë duke sulmuar nyjet ku myelin pushon për të lejuar shkëmbimin e joneve që përhapin sinjalin elektrik.
AMSAN mund të jetë shumë agresiv, me simptoma ndonjëherë duke përparuar në paraliza të plotë brenda vetëm një ose dy ditësh. Për më tepër, rimëkëmbja nga AMSAN mund të zgjasë një vit ose më shumë. Në vend që të bëhet një rimëkëmbje e plotë, nuk është e pazakontë që njerëzit me AMSAN të kenë probleme të përhershme, të tilla si ngatërresa ose mpirje në gishtat e tyre.
Neuropati Axonale Akut Motor (AMAN)
Në AMAN, vetëm nervat që kontrollojnë lëvizjen preken, kështu që nuk ka mpirje. Njerëzit tentojnë të rimarrin më shpejt dhe plotësisht nga AMAN se format e tjera të Guillain-Barré.
Varianti i Miller-Fisher
Guillain-Barré është më shqetësuese kur ndryshon mënyrën se si marrim frymë ose mbrojmë udhë ajrore. Në variantin Miller-Fisher të Guillain-Barré, fytyra dhe sytë sulmohen së pari. Humbja e kontrollit të muskujve të fytit mund ta bëjë të pamundur të gëlltisë pa ushqim ose pështymë që shkon në mushkëri, duke rritur rrezikun e infeksioneve pulmonare dhe mbytje. Ndërsa të gjitha format e Guillain-Barré kërkojnë monitorim të ngushtë për të parë nëse pacienti mund të duhet të intubohet ose të vendoset në ventilim mekanik , variantin Miller-Fisher kërkon një vëmendje të veçantë.
Neuropati akute panautonomike
Shumica e varieteteve të Guillain-Barrë gjithashtu ndikojnë në sistemin nervor autonom në një farë mënyre, duke rezultuar në humbjen e kontrollit të funksioneve si djersitja, shkalla e zemrës, temperatura dhe presioni i gjakut. Neuropatia akute panautonomike është një lloj i rrallë në të cilin lëvizja dhe ndjesia mbetet e paprekur, por funksionet autonome humbasin. Kjo mund të çojë në ndjeshmëri , aritmi kardiake dhe më shumë.
Simptoma më e zakonshme e Guillain-Barrës është një humbje progresive e forcës që nganjëherë përfshin një humbje të ndjeshmërisë dhe kontrollit autonom. Ndërsa neuropatët më periferike përkeqësohen gjatë një periudhe prej disa muajsh, Guillain-Barre ndryshon gjatë ditëve dhe nganjëherë disa orë. Sepse Guillain-Barre mund të çojë në dobësi që është aq e ashpër që një person i sëmurë as nuk mund të marrë frymë më vete, është e rëndësishme që të merrni ndihmë sa më shpejt që të jetë e mundur nëse vini re këto simptoma.
burim
Yuen T. Pra, Continuum: Neuropatiet Periferike, Neuropatiet e Ndërmjetësuara nga Imuniteti, Vëllimi 18, Numri 1, Shkurt 2012
Braunwald E, Fauci ES, et al. Parimet e Harrisonit të Mjekësisë së Brendshme. Ed. 2005.