Një lloj i kancerit të gjakut që shihet kryesisht në të rriturit e moshuar
Leuçemia akute mieloide (AML) është një lloj kanceri që fillon fillimisht në palcën e eshtrave ku prodhohen qelizat e gjakut dhe pastaj lëvizin shpejt në qelizat e gjakut vetë. Nga atje, kanceri mund të përhapet në pjesë të tjera të trupit duke përfshirë mëlçinë, shpretkën, lëkurën, trurin dhe palcën kurrizore.
AML prek rreth një milion njerëz çdo vit dhe çon në rreth 150,000 vdekje.
Vetëm në Shtetet e Bashkuara, nga 10,000 deri në 18,000 raste diagnostikohen çdo vit.
Ndryshe nga format e tjera të leuçemisë , të cilat tentojnë të godasin të rinjtë, AML zakonisht ndikon tek të rriturit mbi 65 vjeç. Në mesin e kësaj grupmoshe, niveli pesëvjeçar i mbijetesës është relativisht i dobët, duke qëndruar në rreth 5 për qind. Normat e kurimit në mesin e të rriturve më të rinj priren të përmirësohen me diku nga 25 për qind në 70 për qind duke arritur remision të plotë pas kimioterapisë.
Karakteristikat e Sëmundjeve
Leuçemia është një grup i ndryshëm i kancerit që prek të dy indet e formimit të gjakut dhe vetë qelizat e gjakut. Ndërsa sëmundja më së shumti prek qelizat e bardha të gjakut , disa forma të sëmundjes sulmojnë lloje të tjera qelizash.
Në rastin e AML, termi "akut" përdoret sepse kanceri përparon me shpejtësi, ndërsa "mieloidi" i referohet palcës së eshtrave dhe llojeve specifike të qelizave të gjakut që krijon palca e eshtrave.
AML zhvillohet në një qelizë gjaku të papjekur të njohur si një myeloblast.
Këto janë qelizat që, në rrethana normale, do të pjeken në qeliza të bardha të gjakut të formuara plotësisht, të tilla si granulocite ose monocite . Megjithatë, me AML, myeloblastët në mënyrë efektive do të "ngrihen" në gjendjen e tyre të papjekur, por vazhdojnë të shumëzohen pa kontrolluar.
Ndryshe nga qelizat normale që kanë një jetëgjatësi specifike, qelizat e kancerit janë në thelb "të pavdekshëm" dhe do të vazhdojnë të përsëriten pa fund.
Me AML, qelizat kanceroze të gjakut përfundimisht do të turbullojnë ato normale dhe madje do të ndërhyjnë në zhvillimin e qelizave të bardha të gjakut, qelizave të kuqe të gjakut (eritrocitet) dhe trombociteve ( trombocitet ).
AML është ndryshe nga leuçemia akute limfocitike kushëriri (ALL) e cila prek një lloj tjetër të qelizave të bardha të gjakut të njohur si limfociti . Ndërsa AML kryesisht prek të rritur të moshuar, ALL kryesisht godet fëmijët në mes të moshës dy dhe pesë vjeç.
Shenjat e hershme dhe simptomat
Simptomat e AML janë të lidhura drejtpërdrejt me zhvendosjen e qelizave normale të gjakut nga ato kanceroze. Mungesa e qelizave normale të gjakut mund të lërë një person të prekshëm nga infeksioni dhe sëmundje të tjera që trupi mund të parandalojë ndryshe.
Si ilustrim, qelizat e bardha të gjakut janë qendrore për sistemin imunitar. Qelizat e kuqe të gjakut, për dallim, janë përgjegjës për transportimin e oksigjenit dhe heqjen e dioksidit të karbonit nga indet, ndërsa trombocitet janë çelësi për mpiksjen e gjakut.
Shterimi i cilësdo prej këtyre qelizave mund të çojë në një kaskadë simptomash, shpesh jo specifike dhe të vështirë për të diagnostikuar. Shembujt përfshijnë:
- Një mungesë e qelizave të bardha të gjakut mund të rrisë rrezikun e infeksioneve që nuk do të largohen. Këto përfshijnë simptoma të lidhura me mungesën e leukociteve (leukopeni) ose neutrofile ( neutropenia ).
- Një mungesë e qelizave të kuqe të gjakut mund të çojë në anemi që mund të shfaqet me simptoma të lodhjes, zbehjes, gulçim, dhimbje koke, marramendje dhe dobësi.
- Një mungesë e trombociteve mund të çojë në thrombocitopeni dhe në zhvillimin e mishrave të gjakderdhjes, bruizimeve të tepruar ose gjakderdhjes, ose të hundës së shpeshtë ose të rëndë.
Më vonë simptomat e fazës
Ndërsa sëmundja përparon, simptoma të tjera, që tregojnë më shumë, mund të fillojnë të zhvillohen. Për shkak se qelizat e leukemisë janë më të mëdha se qelizat normale të bardha të gjakut, ato kanë më shumë gjasa të mbërthenin në enët më të vogla të sistemit të qarkullimit të gjakut ose të mbledhin organe të ndryshme të trupit.
Varësisht se ku ndodh bllokimi, një person mund të përjetojë:
- Chloromas , një grumbullim i ngurta i qelizave që mund të zhvillohen, në mënyrë alternative, një masë tumorale jashtë palcës së eshtrave, një skuqje të ngjashme me pllakën, ose gjakderdhje të dhimbshme dhe inflamacion të mishit të dhëmbëve
- Leukostasis , një urgjencë mjekësore në të cilën bllokimi mund të çojë në simptoma të ngjashme me një goditje
- Sindromi i ëmbël , një skuqje e dhimbshme e lëkurës që shfaqet kryesisht në armë, kokë, këmbë dhe trung
- Tromboza e thellë në venë (DVT) në të cilën një venë do të bllokohet, më shpesh në këmbë
- Embolizëm pulmonar (PE) , bllokimi i një arterie në mushkëri
- Shpërndarja e barkut për shkak të akumulimit të qelizave në shpretkë dhe në mëlçi
- Leuçemia meningeal manifestuar me çrregullime nervore qendrore të tilla si dhimbje koke, të vjella, vizion të paqartë, konfiskimet, balancimin probleme, dhe mpirje të fytyrës
Më pak të zakonshme, AML mund të ndikojë në veshkat, nyjet limfatike, sytë ose testikujt.
Shkaqet dhe Faktorët e Rrezikut
Ka një numër faktorësh rreziku të lidhur me AML. Megjithatë, të paturit e një ose disa prej këtyre faktorëve nuk do të thotë se do të merrni leuçemi. Deri më sot, ende nuk e kuptojmë plotësisht se pse disa qeliza do të kthehen papritmas në kancer, ndërsa të tjerët nuk e bëjnë këtë.
Ajo që ne dimë është se kanceret shkaktohen nga një gabim gjenetik i kodimit që nganjëherë mund të ndodhë kur ndahet një qelizë. Ne i referohemi kësaj si një mutacion. Ndërsa shumica dërrmuese e mutacioneve nuk çojnë në kancer, ka raste kur një gabim pa dashje do "fik" diçka që quhet gjen gjenetik tumor që dikton se sa kohë jeton një qelizë. Nëse kjo ndodh, një qelizë jonormale mund të përsëritet papritmas jashtë kontrollit.
Ka një numër faktorësh rreziku lidhur me këtë:
- pirje duhani
- Ekspozimi profesional ndaj kimikateve, sidomos ndaj benzenit
- Disa ilaçe të kancerit të kimioterapisë, përfshirë ciklofosfamid , mechlorethamine, procarbazine, chlorambucil, melphalan, busulfan, carmustine, cisplatin dhe carboplatin
- Ekspozimi i lartë i rrezatimit, siç është rrezatimi i kancerit
- Duke pasur disa çrregullime kronike të gjakut të tilla si sëmundja mieloproliferative (MPS) ose sindromat mielodiplastike (MDS)
- Duke pasur disa çrregullime kongjenitale të tilla si sindroma Down , anemia Fanconi dhe neurofibromatoza tip 1
Për arsye të panjohura, burrat kanë 67 përqind më shumë gjasa për të marrë AML se sa gratë.
diagnozë
Nëse AML dyshohet, diagnoza zakonisht fillon me një provim fizik dhe një rishikim të historisë mjekësore dhe familjare të personit. Gjatë provimit, mjeku do t'i kushtojë vëmendje shenjave si bruises të gjerë, gjakderdhje, infeksion, ose ndonjë anomali të syve, gojës, mëlçisë, shpretkës ose nyjave limfatike. Një numër i plotë i gjakut (CBC) gjithashtu do të kryhet për të identifikuar ndonjë anomali në përbërjen e gjakut.
Bazuar në këto zbulime, mjeku mund të urdhërojë një numër testesh për të konfirmuar diagnozën. Këto mund të përfshijnë:
- Aspirata e palcës së kockave në të cilën qelizat e palcës së eshtrave janë nxjerrë duke futur një gjilpërë të gjatë në një kockë, zakonisht rreth hipit
- Biopsia e palcës kockore në të cilën një gjilpërë më e madhe futet thellë në kockë për nxjerrjen e qelizave
- Bungëzën e shtyllës kurrizore në të cilën është futur një gjilpërë e vogël midis eshtrave të shtyllës kurrizore për nxjerrjen e lëngut cerebrospinal (CSF )
- Teste të imazhit si skanimi me rreze X, ultratinguj ose tomografi kompjuterike (CT )
- Gjaku i gjakut periferik në të cilin gjaku është ekzaminuar nën mikroskop, zakonisht me ngjyra që jo vetëm nxjerrin në pah qelizat e leuçemisë, por ndihmojnë në dallimin midis AML dhe ALL
- Citometria e rrjedhës në të cilën proteinat mbrojtëse, të quajtura antitrupa AML, futen në një mostër të gjakut ose CSF për të konfirmuar praninë e qelizave AML
- Citogenetika në të cilën qelizat e leuçemisë janë "rritur" në laborator dhe pastaj janë ekzaminuar nën një mikroskop elektronik për të identifikuar mutacionet specifike sipas modeleve të tyre kromozomale
vënie në skenë
Kanceri i kancerit kryhet për të përcaktuar masën në të cilën një kancer është përhapur. Kjo, nga ana tjetër, i ndihmon mjekut të përcaktojë kursin e duhur të trajtimit në mënyrë që personi të mos jetë i nënshtruar ose të mos shqyrtohet. Organizimi gjithashtu ndihmon në parashikimin se sa kohë një person ka gjasa të mbijetojë pas trajtimit.
Për shkak se AML nuk përfshin formimin e një tumori malinj që shihet në lloje të tjera të kancerit, ajo nuk mund të bëhet me metodologjinë klasike TNM (tumor / nymim limfë / malinje ).
Ekzistojnë dy metodologji të ndryshme të përdorura aktualisht për të ngritur AML: klasifikimi franko-amerikan-britanik (FAB) i AML dhe klasifikimi i Organizatës Botërore të Shëndetësisë (WHO) të AML.
Klasifikimi FAB
Klasifikimi franko-amerikan-britanik (FAB) u zhvillua në vitet 1970 dhe fazat e sëmundjes bazuar në llojin dhe pjekurinë e qelizës së prekur.
Arsyetimi për skenë është i thjeshtë: AML zakonisht do të ndjekë një model ku myeloblastat e papjekur janë qelizat e para që preken. Ndërsa sëmundja përparon, ajo do të fillojë të ndikojë në myeloblastet në fazat e mëvonshme të maturimit dhe më pas të përparojë në qelizat e bardha të pjekura (të tilla si monocitat dhe eozinofilet) para se të shkojë në qelizat e kuqe të gjakut (eritrocitet) dhe më në fund megakaryoblastet (qelizat trombocitoze të papjekura).
Ky përparim do t'i ofrojë patologut informacionin e nevojshëm për të ditur se sa i avancuar është kanceri.
FAB shkon vargjet nga M0 (për fillim AML) në M7 (për AML avancuar) si vijon:
- M0: leuçemia akute melioblastike indiferente
- M1: Leuçemia akute myeloblastike me maturim minimal
- M2: Leuçemia akute myeloblastike me maturim
- M3: leuçemia akute promyelocytic
- M4: leuçemia akute myelomonocitike
- M4 eos: Leuçemia akute me mielomonocitet me eozinofili
- M5: leuçemia akute monocitike
- M6: leuçemia akute erythrocytic
- M7: leukimi akak megakaryoblastik
Klasifikimi i OBSH
Organizata Botërore e Shëndetësisë zhvilloi një mjet të ri për klasifikimin e AML në vitin 2008. Ndryshe nga sistemi FAB, klasifikimi i OBSH merr parasysh mutacionet specifike kromozomale të gjetura gjatë një analize citogjene. Ajo gjithashtu faktorë në kushtet mjekësore që mund të përmirësojnë ose përkeqësojnë pamjen (prognozën) e individit të prekur.
Sistemi i OBSH është shumë më dinamik në vlerësimin e saj të sëmundjes dhe mund të ndahet gjerësisht si vijon:
- AML me anomalitë gjenetike të përsëritura (që do të thotë mutacione gjenetike specifike, karakteristike)
- AML me ndryshime në lidhje me myelodysplasia (që do të thotë prania e MDS, PZHK, ose çrregullime të tjera mieloblastike)
- Neoplazmat mieloide të lidhura me terapinë (që kanë të bëjnë me kemoterapinë e mëparshme ose terapinë me rrezatim)
- Sarkoma mieloide (që do të thotë AML shoqëruar nga një chloroma)
- Proliferacionet mieloide që lidhen me sindromën Down
- Neoplazmës qelizore dendriti plazmatike (një formë agresive e kancerit të karakterizuar nga lezione të lëkurës)
- AML nuk është kategorizuar ndryshe (në thelb sistemi FAB me shtatë faza me dy klasifikime të tjera të sëmundjes)
trajtim
Nëse diagnostikohet me AML, forma dhe kohëzgjatja e trajtimit do të përcaktohen gjerësisht nga faza e kancerit dhe shëndeti i përgjithshëm i individit.
Në mënyrë tipike folur, trajtimi do të fillojë me kimioterapinë. Kjo mund të përfshijë droga të gjeneratës së vjetër që mund të ndikojnë në qelizat kancerogjene dhe jo kanceroze dhe në gjeneratën e re të gjenerimit që zhduken vetëm në qelizat e kancerit.
Regjimi i zakonshëm i kimioterapisë quhet "7 + 3", sepse një ilaç i kimioterapisë i njohur si citarabinë është dhënë si një infuzion i vazhdueshëm intravenoz (IV) për shtatë ditë, pasuar nga tre ditë të njëpasnjëshme të një droge tjetër të njohur si antraciklin . Deri në 70 për qind të njerëzve me AML do të arrijnë remision pas terapisë "7 + 3".
Meqë thuhet, një numër i vogël i qelizave të leukemisë ka të ngjarë të mbetet në vijim të kimioterapisë, duke çuar në rikthim në shumicën e rasteve. Për të shmangur këtë, mjekët do të përshkruajnë terapi të vazhdueshme në bazë të rezultateve të pas trajtimit të personit dhe gjendjes shëndetësore.
Në personat me tregues të mirë diagnostikues, trajtimi mund të përfshijë vetëm tre deri në pesë kurse të kimioterapisë intensive, të referuara si kimioterapia e konsoliduar.
Për ata që janë në rrezik të lartë të recidivës, mund të kërkohet trajtime të tjera më agresive duke përfshirë një transplant të qelizave burimore, nëse mund të gjendet një dhurues. Më pak e zakonshme mund të rekomandohet kirurgji ose terapi rrezatimi.
Për shkak se kimioterapia AML tenton të ketë çuar në shtypjen e rëndë të imunitetit, pacientët e moshuar mund të mos jenë në gjendje të tolerojnë trajtimin dhe në vend të kësaj mund të jepen më pak intensive këshilla ose kujdes paliativ .
mbijetesë
Perspektiva për një person që ka pësuar trajtim AML mund të ndryshojë shumë në bazë të fazës së kancerit në kohën e diagnozës. Por ka edhe faktorë të tjerë që mund të parashikojnë edhe rezultatin e mundshëm. Midis tyre:
- Personat e diagnostikuar me MDS dhe MPD kanë një kohë mbijetese që varion nga nëntë muaj deri në 11.8 vjet në varësi të ashpërsisë së çrregullimit.
- Disa mutacione kromozomale të identifikuara nga citogjenetika mund të çojnë në nivele pesëvjeçare të mbijetesës prej 15 deri në 70 përqind.
- Personat mbi 60 vjeç, të cilët kanë nivele të larta të dehidrogjenazës së laktatit (që tregojnë dëmtim të gjerë të indeve) përgjithësisht kanë rezultate më të dobëta.
Në përgjithësi, shkalla mesatare e shërimit të AML është midis 20 dhe 45 përqind. Normat e falimentimit të qëndrueshme kanë tendencë të jenë më të lartat tek të rinjtë që janë më në gjendje të tolerojnë trajtimin.
Një Fjalë Nga
Nëse jeni diagnostikuar me AML, do të ballafaqoheni me sfida fizike dhe emocionale që mund të jenë të vështirë për t'u kapërcyer. Mos shkoni vetëm. Shanset tuaja për sukses do të përmirësohen shumë nëse ndërtoni një rrjet mbështetës të përbërë nga të dashurit, profesionistët e kujdesit shëndetësor dhe të tjerë që kanë kaluar ose janë duke kaluar nëpër trajtimin e kancerit.
Edhe pasi të keni pësuar trajtim, frika për rikthim mund të zgjasë për muaj apo edhe vite. Me përkrahje, do t'i tejkaloni përfundimisht këto shqetësime dhe do të mësoni për të monitoruar shëndetin tuaj me vizita të rregullta mjekësore. Në përgjithësi, nëse rikthimi nuk ka ndodhur brenda pak vitesh, nuk ka gjasa që AML të kthehet ndonjëherë.
Ndërsa nuk ka asgjë që mund të bëni për të parandaluar një rikthim, një mënyrë jetese e shëndetshme mund të përmirësojë shumë mosmarrëveshjet tuaja. Kjo përfshin dhënien e zakoneve të mira të hahet, duke ushtruar rregullisht, duke ndaluar pirjen e duhanit dhe duke marrë shumë pushim për të shmangur stresin dhe lodhjen.
Në fund, është e rëndësishme të marrësh gjërat një ditë në një kohë dhe të kesh dikë që mund të kthehesh në qoftë se ndonjëherë ke nevojë për mbështetje.
> Burimet:
> American Cancer Society. "Statistikat e Mbijetesës për Sindromet Myelodysplastike." Washington DC; updated January 22, 2018.
> De Kouchenovsky, I. dhe Abdul Hay, M. "Leuçemia akute mieloide: një rishikim gjithëpërfshirës dhe azhurnimi i vitit 2016." Gjaku Mund J. 2016; 6; e441.
> Döhner, H .; Weisdorf, D .; dhe Bloomfield, C. "Leuçemia akute mieloide." New Engl J Med . 2015; 373 (12): 1136-52. DOI: 10.1056 / NEJMra1406184.