Përmbledhje
Kardiomiopatia kufizuese është më pak e zakonshme e tre kategorive të përgjithshme të kardiomiopatisë, ose sëmundjes së muskujve të zemrës. Dy kategoritë e tjera janë kardiomiopatia e zgjatur , dhe kardiomiopatia hypertrophic .
Kardiomiopatia kufizuese është e rëndësishme sepse shpesh prodhon dështim të zemrës , dhe varësisht nga shkaku themelor, dështimi i zemrës mund të jetë i vështirë për t'u trajtuar në mënyrë efektive.
Për shkak se trajtimi i këtij çrregullimi mund të jetë i ndërlikuar, çdokush me kardiomiopat restriktive duhet të jetë nën kujdesin e një kardiologu.
përcaktim
Në cardiomyopathy restriktive, për një arsye ose një tjetër muskujt e zemrës zhvillojnë një "ngurtësi" jonormale. Ndërsa muskujt e ngurtësuar të zemrës janë ende në gjendje të kontraktojnë normalisht, dhe kështu është në gjendje të pompojnë gjakun, nuk është në gjendje të relaksohet plotësisht gjatë fazës diastolike të rrahjes së zemrës. (Diastole është faza "mbushëse" e ciklit kardiak - koha midis rrahjeve të zemrës, kur ventricles mbushen me gjak.) Ky dështim i relaksimit e bën më të vështirë për ventrikulat që të mbushen në mënyrë adekuate me gjak gjatë diastoleve.
Mbushja e kufizuar e zemrës (që i jep këtij kondicioni emrin e saj) shkakton gjakun të "mbështesë" ndërsa përpiqet të hyjë në ventrikula, të cilat mund të prodhojnë mbingarkesë në mushkëri dhe në organe të tjera.
Një tjetër emër për mbushjen e kufizuar të zemrës gjatë diastolës është "mosfunksionim diastolik", dhe lloji i dështimit të zemrës që prodhon quhet dështimi diastolik i zemrës.
Në thelb, cardiomyopathia kufizuese është një nga shumë shkaqet e dështimit të zemrës diastolike, edhe pse relativisht e rrallë.
shkaqet
Ka disa kushte që mund të prodhojnë kardiomiopatinë kufizuese. Në disa raste, nuk mund të identifikohet ndonjë shkak specifik, në të cilin rast kardiomiopatia kufizuese thuhet të jetë "idiopatike". Megjithatë, kardiomiopatia kufizuese idiopatike duhet të diagnostikohet vetëm kur të gjitha shkaqet e tjera potenciale janë kërkuar dhe përjashtohen.
Këto shkaqe të tjera përfshijnë:
- Sëmundjet infiltrative siç janë amiloidoza , sarkoidoza , sindroma Hurler , sëmundja Gaucher dhe infiltrimi yndyror.
- Disa çrregullime familjare që janë gjenetike në natyrë, duke përfshirë edhe pseqoxanthoma elasticum.
- Sëmundjet e ruajtjes, përfshirë sëmundjen Fabry , sëmundjen e ruajtjes së glikogjenit dhe hemo-kromatosis .
- Kushte të tjera të ndryshme përfshirë skleroderma , sindromi hipereozinofilik , fibroza endomokardiale, sindromi karcinoid, kanceri metastatik, terapi rrezatimi ose kimioterapia.
Çfarë të gjitha këto çrregullime shkaktuese kanë të përbashkët është se ata prodhojnë një proces që ndërhyn me funksionimin normal të muskujve të zemrës, të tilla si infiltrimi qelizor jonormal ose depozita jonormale. Këto procese priren të mos ndërhyjnë shumë me tkurrjen e muskujve të zemrës, por ato zvogëlojnë elasticitetin e muskujve të zemrës dhe kështu kufizojnë mbushjen e barkut me gjak.
simptomat
Simptomat që njerëzit përjetojnë me kardiomiopatinë kufizuese janë të ngjashme me simptomat që ndodhin me forma të tjera të dështimit të zemrës . Simptomat janë kryesisht për shkak të mbipopullimit të mushkërive, mbipopullimit të organeve të tjera, dhe pamundësisë për të rritur në mënyrë adekuate sasinë e gjakut të pompave të zemrës gjatë tendosjes.
Si pasojë, simptomat më të shquara me kardiomiopatinë restriktive janë dyspnea (mungesa e frymëmarrjes), edema (ënjtja e këmbëve dhe e këmbëve), dobësia, lodhja, toleranca e reduktuar në masë të madhe për stërvitje dhe palpitacion . Me kardiomiopati të rreptë kufizuese, mund të ndodhë ngjeshja e organeve abdominale, duke prodhuar një mëlçi dhe shpretkë të zgjeruar, dhe ascite (akumulimi i lëngjeve në zgavrën e barkut).
diagnozë
Sikurse me shumicën e formave të dështimit të zemrës, diagnoza e kardiomiopatisë kufizuese varet së pari nga doktori duke u bërë vigjilent ndaj mundësisë që ky kusht mund të jetë i pranishëm gjatë kryerjes së një historie mjekësore dhe ekzaminimit fizik.
Njerëzit me kardiomiopati të konsiderueshme kufizuese mund të kenë një takikardi relative (shkalla e shpejtë e zemrës) në pushim, dhe distension i venave në qafë. Këto zbulime fizike, si dhe simptomat, kanë tendencë të jenë të ngjashme me ato të shikuara me perikardit ngushtues . Në fakt, diferencimi i kardiomiopatisë kufizuese nga perikarditi ngushtues është një problem klasik që kardiologët përballen në mënyrë të pashmangshme në provimet e certifikimit të bordit. (Në test, përgjigja ka të bëjë me tingujt e zemrës ezoterike të prodhuara nga këto dy kushte - një galop "s3" me kardiomiopatinë kufizuese kundrejt një "trokitje perikardike" me perikardit ngushtues.)
Diagnoza e kardiomiopatisë kufizuese zakonisht mund të konfirmohet duke kryer echocardiography , e cila tregon mosfunksionim diastolik dhe prova të mbushjes restriktive të ventrikulave. Nëse shkaku themelor është një sëmundje infiltrative siç është amyloidoza, testi i echo mund të tregojë prova të depozitimeve anormale në muskujt ventrikulare. Skanimi i MRI kardiak mund të ndihmojë në krijimin e diagnozës, dhe në disa raste, mund të ndihmojë në identifikimin e një kauze themelore. Një biopsi e muskujve të zemrës gjithashtu mund të jetë shumë e dobishme në bërjen e diagnozës kur një sëmundje infiltrative ose ruajtëse është e pranishme.
trajtim
Nëse është identifikuar një shkak themelor i kardiomiopatisë kufizuese, trajtimi agresiv i kësaj shkaku themelor mund të ndihmojë në ndryshimin ose ndalimin e progresit të kardiomiopatisë kufizuese. Për fat të keq, nuk ka ndonjë terapi specifike që drejtpërsëdrejti anulon vetë kardiomiopatinë kufizuese.
Menaxhimi i kardiomiopatisë kufizuese është i drejtuar drejt kontrollit të bllokimit të mushkërive dhe edemës në mënyrë që të zvogëlohen simptomat. Kjo arrihet duke përdorur shumë nga të njëjtat medikamente që përdoren për dështimin e zemrës për shkak të zgjerimit të kardiomiopatisë .
Diuretikët , të tilla si Lasix (furosemid), tentojnë të ofrojnë përfitim më të dukshëm në trajtimin e njerëzve me kardiomiopat restriktive. Sidoqoftë, është e mundur që njerëzit me këtë kusht të jenë "shumë të thatë" me diuretikë, duke zvogëluar më tej mbushjen e ventrikulave gjatë diastoleve. Nevojitet një monitorim i ngushtë i gjendjes së tyre, duke matur peshën e paktën të përditshme dhe duke kontrolluar rregullisht testet e gjakut për të kërkuar dëshmi të dehidrimit kronik. Doza optimale e diuretikëve mund të ndryshojë me kalimin e kohës, prandaj kjo vigjilencë është një kërkesë kronike.
Përdorimi i bllokuesve të kanalit të kalciumit mund të ndihmojë në përmirësimin e drejtpërdrejtë të funksionit diastolik të zemrës dhe ngadalësimit të shkallës së zemrës për të lejuar më shumë kohë për të plotësuar ventrikulat midis rrahjeve të zemrës. Për arsye të ngjashme, beta-blockers gjithashtu mund të jenë të dobishme.
Ka disa dëshmi se frenuesit e ACE mund të jenë të dobishme për të paktën disa njerëz me kardiomiopat restriktive, ndoshta duke reduktuar ngurtësinë e muskujve të zemrës.
Nëse është i pranishëm fibrilacioni atrial , është me rëndësi të kontrollohet niveli i zemrës për të lejuar kohë të mjaftueshme për të mbushur ventrikulat. Përdorimi i bllokuesve të kanalit të kalciumit dhe bllokuesve beta zakonisht mund ta arrijnë këtë qëllim.
Nëse terapia mjekësore nuk arrin të kontrollojë simptomat e kardiomiopatisë kufizuese, transplantimi i zemrës mund të bëhet një opsion që duhet marrë në konsideratë.
Parashikimi i kardiomiopatisë kufizuese ka tendencë të jetë më keq në meshkuj, në njerëz mbi 70 vjeç dhe tek njerëzit, kardiomiopatia e të cilëve është shkaktuar nga një gjendje me një prognozë të dobët, siç është amiloidoza.
përmbledhje
Kardiomiopatia kufizuese është një formë e pazakontë e dështimit të zemrës. Kushdo që ka këtë gjendje ka nevojë për një punë të plotë mjekësore për të kërkuar shkaqe themelore dhe gjithashtu ka nevojë për menaxhim mjekësor të kujdesshëm dhe të vazhdueshëm për të minimizuar simptomat dhe për të optimizuar rezultatet afatgjata.
> Burimet:
> Elliott P, Andersson B, Arbustini E, et al. Klasifikimi i Cardiomyopathies: Një Deklaratë e Pozicionit nga Shoqata Europiane e Grupit të Kardiologjisë mbi Sëmundjet e Miokardit dhe Perikardit. Eur Heart J 2008; 29: 270.
> Karamitsos TD, Francis JM, Myerson S, et al. Roli i imazhit të rezonancës magnetike kardiovaskulare në dështimin e zemrës. J Am Coll Cardiol 2009; 54: 1407.
> Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. Kardiomiopati Kufizuese. N Engl J Med 1997; 336: 267.