Sarcoidosis është një sëmundje që prodhon granuloma - zhurmat e qelizave abnormale të ngjashme me indet mbresë - në pothuajse çdo organ në trup. Këto granuloma mund të ndërhyjnë në funksionimin normal të organeve në të cilat ato paraqiten, dhe kështu mund të prodhojnë një grup dizzying simptomash dhe probleme mjekësore. Për shkak se granulomat e sarkoidozës mund të shfaqen në shumë organe të ndryshme, njerëzit me këtë gjendje mund të përjetojnë simptoma që përfshijnë mushkëritë, sytë, lëkurën, sistemin nervor, sistemin gastrointestinal, gjëndrat endokrine dhe zemrën.
Sarkoidoza e zemrës mund të jetë e vështirë për të diagnostikuar. Ndonëse mund të jetë një kusht relativisht mirë, nganjëherë sarkoidoza kardiake mund të shkaktojë probleme të rënda klinike, përfshirë dështimin e zemrës ose vdekjen e papritur . Në këto raste, duke e bërë diagnozën e sarkoidozës kardiake dhe duke filluar trajtimin, është kritike.
Çfarë është sarkoidoza?
Hulumtuesit besojnë se sarkoidoza zhvillohet kur sistemi imunitar i trupit reagon në mënyrë jonormale në një substancë të panjohur (ndoshta një substancë e thithur), duke rezultuar në formimin e granulomave. Gratë preken më shpesh se burrat, dhe njerëzit e zinj kanë më shumë gjasa të zhvillojnë sarkoidozë sesa njerëzit e bardhë. Një prirje për sarkoidozë mund të zhvillohet edhe në familje.
Simptomat e sarkoidozës janë mjaft të ndryshme. Disa njerëz zhvillojnë një gjendje si gripi me lodhje, ethe dhe humbje peshe. Të tjerët do të kenë kryesisht simptoma pulmonare, të tilla si kollë, dispnea , ose wheezing.
Problemet e syve mund të përfshijnë skuqje, dhimbje, vizion i paqartë dhe ndjeshmëri ndaj dritës. Lezione të lëkurës mund të përfshijnë një skuqje të dhimbshme, plagë në fytyrë, ndryshime në ngjyrosjen e lëkurës dhe nodula.
Çdo kombinim i këtyre simptomave mund të ndodhë. Disa njerëz me sarkoidozë nuk zhvillojnë asnjë simptomë, dhe gjendja diagnostikohet rastësisht kur një radiografi në gjoks bëhet për ndonjë arsye tjetër.
Çfarë është sarkoidoza e zemrës?
Sarkoidoza e zemrës ndodh kur granuloma sarcoid formohen në zemër. Siç është rasti me sarcoidosis në përgjithësi, manifestimet e sarcoidosis kardiak janë mjaft të ndryshueshme nga personi në person. Në disa njerëz sarkoidoza kardiake nuk shkakton asnjë problem; në të tjerat, mund të jetë fatale.
Ashpërsia e sarkoidozës kardiake varet nga shkalla e formimit të granulomës në zemër dhe ku në zemër shfaqen këto granuloma. Në përgjithësi, më pak se 10 për qind e njerëzve me sarkoidozë janë diagnostikuar me përfshirje kardiake gjatë jetës së tyre
Por në studimet e autopsisë, deri në 70 për qind e njerëzve me sarkoidoz rezulton të ketë të paktën disa granuloma kardiake. Kjo sugjeron se shumica e kohës, sarkoidoza kardiake nuk prodhon probleme klinike të identifikueshme.
Kur sarkoidoza prodhon probleme kardiake, megjithatë, këto probleme mund të jenë të rënda.
Shenjat dhe simptomat e Sarcoidosis kardiake
Problemet e prodhuara nga sarkoidoza kardiake varen nga ku në zemër shfaqen granulomatet. Mënyrat më të zakonshme të sarkoidozës kardiake përfshijnë:
- Blloku i zemrës . Bllokimi i plotë i zemrës, duke prodhuar bradycardia të rënda (ngadalësimi i ritmit të zemrës), mund të ndodhë kur granulomat formohen brenda indeve të veçanta të kryerjes së zemrës. ( Lexoni rreth sistemit të drejtimit të zemrës. ) Simptomat e bllokut të zemrës mund të përfshijnë ndjeshmëri të rëndë ose sincope (humbje e ndërgjegjshme e ndërgjegjes), madje edhe vdekje të papritur.
- Arrhythmias kardiake . Komplekset e parakohshme ventrikulare (PVCs) ose takikardia ventrikulare janë të zakonshme në sarkoidozën kardiake. Mund të ndodhin edhe aritmiatet atriale , duke përfshirë fibrilizimin atrial . Këto arrhythmias zhvillohen si rezultat i granuloma që formojnë në muskujt e zemrës.
- Vdekja e papritur . Për shkak të bllokut të zemrës ose takikardisë ventrikulare, vdekja e papritur është shqetësuese në sarkoidozën kardiake dhe përbën rreth 50 për qind të vdekjeve të shkaktuara nga kjo gjendje.
- Dështimi i zemrës . Dështimi i zemrës mund të zhvillohet në sarkoidozë kardiake kur formimi i granulomës brenda muskujve të zemrës bëhet i gjerë.
- Sëmundje perikardike . Pericarditi ose rrjedhjet perikardiale mund të ndodhin për shkak të granulomave në rreshtim perikardial të zemrës.
- Sëmundje të zemrës valvulare . Granulomat që ndikojnë në valvulat e zemrës mund të shkaktojnë rigurgitim mitrale ose regurgitation tricuspid , ose, më rrallë, regurgitation aortic .
- Sulmet në zemër . Granuloma Sarcoid mund të ndikojë në arteriet koronare , duke prodhuar vdekjen e pjesëve të zemrës në zemër të muskujve.
- Dështimi i zemrës së djathtë . Sarkoidoza e rëndë pulmonare mund të shkaktojë hipertension pulmonar , duke çuar në dështimin e zemrës së djathtë.
Diagnostikimi i Sarcoidosis Kardiake
Bërja e një diagnoze të sarkoidozës kardiake është shpesh e ndërlikuar. Testi më definitive është një biopsi pozitive kardiake. Megjithatë, jo vetëm që një biopsi është një procedurë invazive, por edhe (për shkak se granulomatet sarcoid shpërndahen rastësisht) një biopsi mund të kthehet si "normale" edhe kur sarkoidoza kardiake është aktualisht e pranishme.
Çfarë do të thotë kjo, zakonisht, diagnoza e sarkoidozës kardiake bëhet duke peshuar provat nga disa qasje të ndryshme diagnostike.
Së pari, është e rëndësishme për mjekët të dinë kur duhet të kërkojnë sarkoidozë kardiake. Kërkimi për sarkoidozë kardiake është i rëndësishëm për njerëzit që njihen se kanë sarkoidozë që prekin organet e tjera të trupit. Gjithashtu, sarkoidoza kardiake duhet të mendohet në çdo person të ri (nën moshën 55 vjeç) i cili zhvillon bllok zemrash, aritmie ventrikulare ose dështim të zemrës për arsye të pashpjegueshme.
Nëse sarkoidoza kardiake është një diagnozë që duhet të konsiderohet, kryerja e një echocardiogram është zakonisht test i parë joinvaziv i kryer. Ky test shpesh zbulon fakte të rëndësishme nëse është i pranishëm sarkoidoza kardiake, duke përfshirë në disa raste sinjale karakteristike të jehonisë të prodhuara nga granulomat brenda muskujve kardiakë.
Megjithatë, një skanim MRI kardiak ka më shumë gjasa të tregojë prova të granulomave sarcoide brenda zemrës, dhe zakonisht është provë jo invazive e zgjedhjes. Skanimet e PET të zemrës janë gjithashtu mjaft të ndjeshme për zbulimin e granulomave sarcoide të zemrës, por skanimet e PET janë më pak të disponueshme sesa skanimet MRI.
Standardi i artë për diagnostikimin e sarkoidozës kardiake është një biopsi e muskujve të zemrës, e cila mund të kryhet gjatë kateterizimit kardiak. Megjithatë, siç është theksuar tashmë, zbulimi i granulomave me këtë metodë, madje edhe kur ato janë të pranishme, realizohet me sukses më pak se gjysma e kohës.
Në shumicën e rasteve, bazuar në një kombinim të shenjave dhe simptomave klinike, testimi joinvaziv dhe testimi invaziv, përcaktimi i pranisë ose mungesës së sarkoidozës kardiake mund të arrihet me një shkallë të lartë besimi.
Si trajtohet sarkoidoza e zemrës?
Nëse sarkoidoza kardiake është e pranishme, trajtimi synon të ngadalësojë ose të ndalojë përparimin e vetë sarkoidozës dhe të parandalojë ose trajtojë pasojat më të rënda kardiake të kësaj sëmundjeje.
Trajtimi i vetë sarkoidozës
Terapia që synon vetë sarkoidozën përpiqet të shtypë reaksionin imun që shkakton formimin e granulomave. Në sarkoidozë, kjo zakonisht bëhet me terapinë glukokortikoid (steroide), më së shpeshti me prednisone. Shpesh, fillimisht përshkruhen doza të larta (40-60 mg / ditë). Gjatë vitit të parë, kjo dozë reduktohet gradualisht në 10-15 mg / ditë, dhe vazhdon për të paktën një ose dy vjet.
Nëse rivlerësimi tregon se sarkoidoza është bërë e qëndrueshme (dmth., Nuk ka dëshmi të mëtejshme të formimit të granulomës kudo në trup dhe zgjidhja e simptomave të shkaktuara nga sarkoidoza), mund të jetë e mundur që përfundimisht të ndalet terapi steroide.
Në njerëzit që nuk duket se i përgjigjen terapisë së steroidit, mund të jenë të domosdoshme imunosupresantë të tjerë, siç janë klorkina, ciklosporina ose metotreksat.
Trajtimi i manifestimeve kardiake të sarkoidozës
Pasoja më e tmerrshme e sarkoidozës kardiake është vdekja e papritur, e shkaktuar nga bllokimi i zemrës ose takikardia ventrikulare. Një stimulues i përhershëm i qëndrueshëm duhet të futet në të gjithë ata me sarkoidozë kardiake, në të cilët shihen shenjat e zhvillimit të bllokut të zemrës në një elektrokardiogram .
Defibrilatorët e kardiovaskularëve implantues (ICDs) mund të përdoren për të parandaluar vdekjen e papritur të aritmisë ventrikulare. Shoqëritë profesionale nuk kanë qenë në gjendje të zhvillojnë udhëzime të qarta në lidhje me të cilat njerëzit me sarkoidozë kardiake duhet të marrin ICDs. Megjithatë, shumica e ekspertëve i rekomandojnë ata në njerëz me sarkoidozë të cilët kanë ulur ndjeshëm fraksionet e nxjerrjes së ventrikulit të majtë ose që kanë mbijetuar episode të takikardisë së avullit të qëndrueshëm ose fibrilimit ventrikular .
Përveç kësaj, kryerja e një studimi elektrofiziologjik mund të ndihmojë në përcaktimin se cilët njerëz me sarkoidozë kardiake janë në rrezik veçanërisht të lartë për vdekje të papritur nga arrhythmia ventrikulare dhe kështu që duhet të ketë një ICD.
Nëse është e pranishme sëmundja valvulare e zemrës e shkaktuar nga sarkoidoza kardiake, kirurgjia duhet të konsiderohet duke përdorur të njëjtat kritere të përdorura për këdo që ka probleme me valvulën e zemrës.
Nëse ndodh dështimi i zemrës, njerëzit me sarkoidozë kardiake duhet të marrin të njëjtin trajtim agresiv për dështimin e zemrës që përdoret për këdo me këtë gjendje. Nëse dështimi i zemrës bëhet i rëndë dhe nuk i përgjigjet më terapisë mjekësore, njerëzit me sarkoidozë duhet të marrin të njëjtën konsideratë për transplantimin e zemrës që i jepet kujtdo tjetër me dështim të zemrës. Në fakt, rezultatet e tyre pas transplantimit të zemrës duket të jenë më të mira se rezultatet e raportuara për njerëzit që kanë transplantim për shkaqe të tjera themelore.
Një Fjalë Nga
Siç është rasti me sarkoidozën në përgjithësi, sarkoidoza që prekë zemrën mund të ketë një gamë të tërë manifestimesh, nga krejtësisht mirëdashës deri në vdekjeprurëse. Nëse ka arsye për të dyshuar për sarkoidozë kardiake, është e rëndësishme të bëjmë testimet e nevojshme për të bërë ose përjashtuar diagnozën. Për një person që ka sarkoidozë kardiake, terapia e hershme dhe agresive (si për sarkoidozën ashtu edhe për manifestimet e saj kardiake) mund të përmirësojë shumë rezultatin.
> Burimet:
> Birnie DH, Sauer WH, Bogun F, et al. Deklarata e konsensusit të ekspertëve të HRS mbi diagnozën dhe menaxhimin e aritmisë që shoqërohet me sarkoidozë kardiake. Ritmi i zemrës 2014; 11: 1305.
> Kim JS, Judson MA, Donnino R, et al. Sarcoidoza e zemrës. Am Heart J 2009; 157: 9.
> Perkel D, Czer LS, Morrissey RP, et al. Transplantimi i zemrës për dështimin në fund të fazës zemrës për shkak të sarcoidozës kardiake. Transplant Proc 2013; 45: 2384.
> Soejima K, Yada H. Përpunimi dhe Menaxhimi i Pacientëve me Sarkoidozën Kardiake Subklinike të Vërtetë ose Me Paralajmërim në Anomalitë e Rhythm të Zemrës së Asociuar. J Cardiovasc Electrophysiol 2009; 20: 578.